今年第一次讲网课的内容：血友病的实验室检测

也是唯一一个戴着口罩讲的课，可见当时形式的严峻。

有心的同学总结了讲课的要点：

但总结的第3条有一点小瑕疵，就是如果有出血表现，APTT和PT正常，不管凝血因子VIII怎么样，都要考虑检测VWF，因为有的血管性血友病（VWD）患者，凝血因子VIII是正常的，但VWF抗原和活性都降低。

回答一下这几个新的提问哈，正好这几个问题我也常被问。

问题1：凝血因子VIII活性检测、抑制物检测和APTT纠正试验都是基于APTT的。医院都可以做APTT，试剂和设备就满足APTT纠正试验的要求。我们写了一个APTT纠正试验的共识，希望大家在遇到问题的时候，最少能用现有的试剂和设备得到一个初步的结论，指导治疗。

凝血因子VIII活性检测医院的设备都满足，但需要乏凝血因子VIII的试剂。所以不能检测凝血因子VIII的医院，只要买了试剂，都可以做。

我们国内血友病中心建设要求必须检测凝血因子VIII、IX，其实并不是空中楼阁，只需要加点试剂，医院都可以满足要求。

问题2：不是发光法，是发色底物法，在大部分情况下跟现在我们检测方法的结果是一致的。但目前国内的发色底物法试剂没有临床注册，所以理论上只能用于科学研究。只是在使用B区敲除因子或艾美赛珠的患者，以及个别两种方法差异比较大的患者，推荐用发色底物法检测。

问题3：抑制物的检测，原理是模拟体内输注凝血因子后，抑制物对输注的凝血因子活性的影响。我们把患者血浆和正常混合血浆混合后在体外37度孵育2个小时，看剩余的凝血因子活性，然后推算出抑制物的滴度。是定量的检测，但不是直接得到抑制物的量，是通过凝血因子VIII活性检测结果计算出来的。