血友病（hemophilia）是WHO定义的罕见病，患者终身具有出血倾向，稍有碰撞都可能带来严重的后果，被称为“玻璃人”。很多人对这一疾病并不了解，印象也仅仅是停留在新闻故事或文艺作品中。

为了纪念世界血友病联盟发起人的贡献，提高大家对于血友病的正确认识，年起，每年的4月17日成为“世界血友病日”。今年，世界血友病日的主题是：援助+团结。

在这个特殊的世界血友病日，就让我们一起来走进“玻璃人”的世界，更多的理解和关爱血友病群体，为他们提供更多的支持和帮助。

血友病为什么会发生？

血友病是一种遗传性疾病，由于先天性凝血因子缺乏，导致血液不能正常凝固，从而出现不受控的自发性出血。

遗传性血友病包括三种类型：血友病A，血友病B和血友病C，分别为缺乏活性凝血因子VIII，IX和XI。

虽然缺乏的是不同的凝血因子，但不同类型的血友病症状相似。

另外还有一种非遗传，后天基因突变所致的“获得性血友病”。可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症等。

血友病的症状是什么？

如果凝血因子活性仅轻度降低，那么可能只在手术或者外伤后流血不止。

如果凝血因子活性严重降低，那么甚至可能表现为自发性出血。

一些常见的表现包括：

?出血不止：外伤、手术、磕碰后，出血不容易止住

?无任何诱因、自发性的出血：如牙龈渗血、关节红肿等

?反复出血：负重的膝关节、踝关节等因为常常反复出血，容易产生畸形

血友病会传染吗？

血友病本身是一种遗传性疾病，不是传染疾病。

由于遗传因子位于女性X染色体上，所以血友病由女性遗传，但主要在男性发病。也有一部分发病患者没有家族史，可能是由基因突变导致。

所以，和血友病人的正常交往、接触都是不受影响的。但是在这个过程中，要注意保护血友病人，避免他们受到伤害。

血友病是癌症吗？

血友病不是癌症。

有很多人把血友病和白血病混为一谈，但这其实完全是两种疾病。

前面已经介绍过，血友病是先天性凝血因子缺乏导致。

而白血病则是由于造血干细胞的恶性克隆，在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官，同时抑制正常造血功能。

血友病如何治疗？

血友病目前尚无根治的办法，但通过增加凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状，这被称为凝血因子疗法。

然而，被输注到患者血管中的凝血因子都有其半衰期，Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。

如果可以定期输注浓缩凝血因子，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活

正确认识血友病

对于血友病来说，虽然无法完全根治，但是通过预防性治疗，加强日常管理，很多血友病人可以正常生活，尤其是儿童患者，良好的预防治疗可极大减少出血次数，避免关节损害，大大提高患者生活质量。

只是因为大家对这个疾病的认识太少，无法尽早发现病情，也就延误了开展预防性治疗的时机，甚至出现关节残疾。

“多一份理解，让血友病人得到社会支持”

据报道，年我国注册确诊的血友病患者约为3万例。但是按照人口流行病学统计，中国应该有大约10万名血友病患者。除了诊断率不高等原因，很多人也因为害怕歧视、或是对疾病本身不了解，没有及时寻求正规渠道的帮助。

除了从医保政策、分级诊疗、综合关怀等不同方面着手，减轻血友病治疗负担、提高治疗水平外，我们作为普通人，在日常生活中也应该对这群“玻璃人”多一份理解和包容。

通过了解更多的血友病知识，减少对他们的歧视，让更多的血友病患者能鼓起勇气，面对疾病。

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