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世界血友病日适应变化，后疫情时代下让关爱持续关爱“玻璃人”

你听说过血友病吗？有这么一个群体，他们像玻璃一样脆弱，每天都要活得小心翼翼，他们不能奔跑，不能磕碰，哪怕生活中的一不小心的磕碰都可能导致血流不止，甚至骨折，或者一次小拔牙就会危及生命，他们就是“血友病人”，这种疾病会给患者造成巨大的身体伤害，甚至威胁到其生命，它是一种终生性疾病，有人形象地称血友病患者为“玻璃人”。

每年的4月17日是“世界血友病日”，让我们一起来了解这一疾病。

血友病是一种遗传性凝血障碍性疾病，是因人体内部分或全部缺乏某种凝血因子导致的出血性疾病。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲又称凝血因子Ⅷ缺乏症；血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症；血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病甲，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。

大多数血友病患者在3-6岁时开始出现关节出血，12岁以上患者几乎都有关节变形，许多儿童血友病患者都因在成长关键期出现关节病变而引发了不可逆的关节残疾，给患者及家庭造成了巨大的心理负担和经济支出。儿童期是血友病治疗的黄金时期，标准预防治疗并不能使已有的关节病变逆转，但可以降低出血频率，延缓关节病变并提高生活质量，预防治疗的第一个目标就是让关节和肌肉不出血，让患儿健康长大，这也对儿童患者的护理提出了一定的要求。

血友病是一种遗传性疾病。绝大多数患者患病有家族史。血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。女性通常作为血友病基因携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。因此，为预防遗传性血友病在产前做好疾病筛查是非常有必要的。但有大约30%患者不是通过遗传而患病，而是由于基因突变引起的，所以，有些没有家族史的人也会得血友病。

到目前为止，没有根治血友病的办法。

通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，更为有效的方法是为患者输注浓缩凝血因子。然而，输注到患者体内凝血因子并不能维持很长时间，因为凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，所以输入血浆或浓缩凝血因子，只能暂时消除患者症状。如果为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。

国内血友病最大的问题是治疗不规范引发的致残致死。在我国，重度缺乏患者，基本上到6岁就已经出现关节病变了，这种孩子如果不及时治疗未来肯定会致残。治疗分成两方面，一个是按需，一个是预防。定期输注凝血因子，使患者不出血，阻断关节病变，防患于未然。

1.要避免剧烈活动；

2.要避免肌肉注射，尽量选择口服或静脉注射药物，而接种疫苗对于血友病人来说是重要且相对安全的；

3.需要牙科手术、关节畸形需外科矫形等需手术情况时，要做好充分准备，将凝血因子提高到一定水平；

4.切勿口服阿司匹林等抗血小板聚集药物；

5.在婚育方面，应严格婚前检查，做到优生优育。

供稿：张晓丽

编辑：张庆芳

核稿：王永欣王劼刘云

校对：谭清刘文婷管子懿