众所周知，血友病，最典型的特征和危害就是出血，而严重的出血往往会给患者造成非常严重的伤害和痛苦，比如频繁反复的关节腔出血，可能导致患者出现血友病性关节炎，甚至导致关节畸形，影响正常的日常活动。
血友病性关节炎(hemophilicarthritis)是由于关节内多次出血所致，机理不明。可以分成早期与后期两个阶段。早期为关节内出血所致滑膜反应，后期为关节软骨变性与关节损毁。
早期的病理变化为滑膜增生，吞噬细胞内有含铁血黄素沉着，血管周围有局灶性炎性细胞浸润，滑膜下组织还可有早期纤维化，关节软骨面上也可以出现血管翳。贮存在关节内的血液中何种物质可以产生滑膜增生还不太清楚。可能是红细胞膜的抗原引起自身免疫抗体形成，最后抗原一抗体复合物引起滑膜增生，这种情况，有些象类风湿性关节炎的病理生理过程。后阶段出现了骨软骨损害，即软骨下囊肿形成。
产生软骨下囊肿的原因可能如下：
①关节腔内压力因有渗出而增高，使负重区出现破坏;
②制动后的废用性骨质疏松;
③关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶，使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小，负重的结果使软骨面塌陷、崩溃，骨质暴露，使关节受到严重的损毁。
治疗血友病性关节炎需由血液科与矫形外科合作：
(一)补充缺乏的因子
目的是提高血中凝血因子浓度，达到止血。补充前首先要明确缺乏何种因子，并需除外血中存在有凝血因子抗体。
目前可供补充的制剂有下列几种：1、新鲜全血2、新鲜冻血浆3、冷沉淀物4、干冻人体AHG浓缩剂
关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子，在血中AHG水平达正常人5～15%数小时后，出血即停止;外伤出血，或因大手术需要，应将血中AHG水平提高至正常水平的40～50%，直至伤口完全愈合。
大量补充因子后会出现下列并发症：出现抗体、溶血性贫血、肝炎和艾滋病。
(二)急性关节内出血治疗
1、早期少量出血，发作不满6小时者，可输新鲜冻血浆，剂量为15～20mg/kg，也可用AHG浓缩剂或冷沉淀物。比较严重的出血，或出血已达12小时以上者，需住院治疗，每天输给血浆、AHG或冷沉淀物，共2～3天;还需关节加压包扎与石膏固定。止血后48小时方可开始活动。如有畸形，更换石膏以纠正畸形。凡出血较严重的病例在更换石膏纠正畸形和开始锻炼的起初2～3天内还须继续补充缺乏的因子。
2、关节内积血可有剧烈疼痛，关节穿刺可以缓解疼痛。如果穿刺前已给过缺乏的因子，或出血已达24小时以上者，关节腔内可以有凝血块，穿刺抽血就困难了。如果穿刺前未用过血制品，穿刺部位又会再出血。因此穿刺后应连用数天AHG制剂，并加压包扎，如无出血复发，方可允许开始锻炼。
(三)亚急性关节内出血
亚急性关节内出血系反复关节内出血，必须补充AHG至正常人20～30%水平，还必须再接着每周补充3次，维持6～8周。在这个阶段内，鼓励关节活动，锻炼股四头肌，如有膝关节屈曲挛缩，亦可以在给药时期内施行各种牵引方法或管型石膏以矫正畸形。
(四)慢性阶段为重度骨关节炎与关节畸形
为控制血友病慢性、反复关节内出血，可以考虑施行手术治疗，滑膜切除术最为常用，因为关节内积血的裂解产物对滑膜会产生严重后果，所以滑膜切除术后能保全关节软骨面。但由于术后并发症高达20%，反而限制了关节的运动，因此历来对滑膜切除术的意见不一，指征也很紊乱。
