大事记ldquo王室病rdquo

网上很多人问自己有血友病怀孕了怎么办?另一半有血友病,自己怀孕了怎么办?孩子能要吗?不要慌,今天小编来给大家一一阐述。那么什么是血友病?

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。虽然血友病目前还无法根治,但已有相应的治疗方法可以控制病情,大家也不必太过恐慌。血友病可分为两种:血友病A和血友病B。它们的症状非常相似,只有通过专门的凝血试验才能区分。

血友病A是血液中缺乏凝血因子Ⅷ,血友病B是血液中缺乏凝血因子Ⅸ。它们各自由特定的基因决定,而这两个基因都位于X染色体上,致病基因都是隐性基因,所以,血友病是伴性隐性遗传病。这样一个疾病,却有一个“高贵”的称号,称为“王室病”。你知道为什么吗?

图片来源:百度

英国的维多利亚女王把血友病致病基因传给了她的幼子,使他成为患者。这些携带者生下的儿子中就出现了血友病患者,涉及德国、西班牙、俄国等欧洲的众多王室,所以,血友病还有一个外号叫“王室病”。

维多利亚女王家族血友病遗传图谱

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然而,维多利亚女王携带的是血友病A还是血友病B的致病基因,以前却一直没有定论。年对阿列克谢的遗骸进行了DNA分析,终于确定了“王室病”是更为罕见的血友病B。

咳咳,一不下心跑偏了,我们回归正题“血友病到底能不能生育”?

1、男性患者与健康女性

儿子不患该病;女儿%为血友病基因携带者,但不发病。

2、男性患者与携带血友病基因的女性

儿子女儿患病与否的概率都是50%,且女儿是血友病基因携带者。

3、健康男性与女性患者

儿子患病,女儿不会发病,但是血友病基因携带者。

4、健康男性与携带血友病基因的女性

儿子患血友病的可能性为50%;女儿不会发病,但有50%的可能性是血友病基因携带者。

5、男性患者与女性患者

下一代会患血友病。

若血友病患者要生育,一定要进行产前咨询和基因检测,医生会尽力帮助夫妻优生优育。如果女性患有血友病,妊娠后一定要进行血友病基因筛查和性别鉴定,避免孩子患有血友病;妊娠期母亲凝血因子活性水平需保持在45%以上;选择合适的生产方式。

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