前言
看到刚刚出生的白胖小子，有哪个母亲不想把他拥在怀中，亲吻他，爱抚他？对于正常的孩子，来自母亲的拥抱和爱抚是最好的安慰。然而，有的男孩子却“碰不得”，即便是来自母亲的温柔拥抱，都有可能让他发生内出血，浑身青一块、紫一块，随之而来的是巨大的疼痛。
重症血友病患者就是这样一种“碰不得”的男孩子，所以他们也被称为“玻璃人”。如果不能得到有效药物的治疗，出血与疼痛将伴随他们终生，关节会发生变型以致残疾，大多数患儿活不过19周岁。
幸运的是，残酷的现实正在被改写——科学家们已经发明了一种特效药物，只要定期系统性地输注，就可以让他们享受母亲的拥抱、蓝天下的奔跑、自由自在的玩耍，可以正常地上学和工作，然后结婚、生子……做正常人可以做的所有事情，追求正常人可以追求的所有梦想，享受一个没有出血和疼痛的人生，他们的寿命也会延长到与正常人相当的水平。
血友病患者终生依赖的特效药物名为“凝血因子制剂”，一种从健康人的血浆中提取和纯化的生物制剂。而血浆的来源，只能依靠那些富有爱心、身体健康的人们的捐献行为。
献血浆是爱心之举，可以给血友病患者一个没有出血和疼痛的人生，和正常人一样，充满了各种人生出彩的可能。
认识血友病
血友病是一种遗传性的罕见病，分为A、B两型（我国也称甲、乙两型）。根据世界血友病联盟（WHF）年所做的调查统计，全世界共有17.2万名登记在册的血友病患者，其中A型约有14.2万人，剩下的是B型，以及极少数其他类型的特殊病例。截至年，在中国血友病中心登记的患者总数有1.2万人左右。
事实上，血友病的患病人数比这个数字要高得多，很多患者出于各种原因没有向有关部门登记。人口流行病学统计结果显示，通常情况下，每名男婴当中就会出现1名A型血友病患者，每3万名男婴当中就会出现1名B型血友病患者。考虑到血友病婴儿的存活率较低，因此人群中的实际发病率约为万分之一左右。按照这个比例来计算，中国应该有8万～10万名血友病患者。
血友病的病因非常明确。正常人外伤出血后，要依靠血管、血小板和凝血因子共同作用来止血。其中，凝血因子存在于人体的血浆之中，有多达十余种，如果某一种或几种凝血因子的数量缺乏就可能导致凝血功能障碍。血友病A患者体内先天缺乏的是凝血八因子，约占血友病总数的80%-85%；而血友病B患者先天缺乏的是凝血九因子，约占血友病总数的15%-20%.
由于编码这两个凝血因子的基因全都位于X染色体上，所以血友病是典型的X性染色体隐性遗传病。男性只要携带一条这样的X染色体就会得病，女性则不会患病，只是一名携带者，将来她生的男孩里有一半会得这个病。当然，如果女性的两条染色体碰巧都是这样的也会得病，但这种情况出现的概率非常低。“传男不传女”，血友病几乎是一种只有男人才会得的病。
血友病的痛苦
不少人将血友病误解为一种简单的外科疾病，认为只要避免外伤就行了。但实际上因外伤而出血不止仅仅是血友病症状的一小部分，而且也是相对比较容易对付的。血友病患者最大的问题在于关节、软组织和肌肉也会出血，如果不加治疗很容易导致关节变形，严重时会致残甚至死亡。在发现血友病的病因与治疗方法之前，血友病患者的平均寿命仅有19岁左右。“无数个夜里，疼痛使我无法入睡。这种疼让我痛不欲生，像是全身筋骨断裂，最长的一次整整疼了13天。”说起当初的场景，28岁的血友病患者刘琦就像刚从一次病痛折磨中“苏醒”过来。好在这一切，刘琦早已“耐受”。长这么大，出过几次血？多少次死里逃生？刘琦说他根本就记不清了，因为太频繁了。八个月大时，刘琦就戴上了血友病的“帽子”，当时查出体内凝血八因子仅有3%，属于重症血友病患者。从那时起，厄运就开始伴随：经常反复出血，甚至一个拥抱就会让他全身发紫；一个小的伤口就会让他血流不止；每天都要忍受难以形容的疼痛，甚至关节变形……
“小时候上体育课，我只能孤零零地坐在教室里，眼巴巴地看着小朋友们奔跑玩耍，有一次我偷偷地上了一次体育课，结果一不小心把腿摔破了一个小伤口，到医院后缝了好几针，裹了几十层纱布才把血止住……”和每个血友病患儿一样，身为北京人，刘琦的童年生活却像“坐牢”一样，北京很多地方都没有去过，因为父母担心他玩耍时受伤，只好把他关在家里，他成了实实在在的“玻璃人”
像“坐牢”一样痛苦的人生，常人是难以想象的：不能奔跑、不能玩耍，严重的甚至不能接受母亲的拥抱，不能上学，不能工作，出血与疼痛如影随形…
血友病患者“保命药”产量有限
血友病的治疗方案也非常明确——给血友病患者补充其体内缺乏的凝血因子，就能够有效降低患者的出血频率和致残比率。因此，凝血因子制剂被称为血友病患者的“保命药”。
不过，因为凝血因子的半衰期很短，比如，八因子在血液中的半衰期只有12个小时，九因子稍长一些，但也只有16个小时，所以这种药物的疗效与使用数量有直接关系，打得越多效果越好。因此，如果在“保命”的基础上更进一步，定期系统地给患者补充凝血因子，进行预防性治疗，甚至能够实现零出血的目标。美国采用的是每公斤体重每次注射30～40个单位、每周至少注射3次的高标准用药方案，算下来，一个体重50公斤的成年人每周大约需要注射单位的凝血因子，一年需要注射单位，一直延续终生。在这种高标准用药情况下，血友病患者完全可以像健康人一样生活。
然而，要想让所有的血友病患者都过上这样的健康人生，现在还是一个梦想。虽然我国的血液制品工业已经拥有了制造凝血因子的技术，但因为缺乏原料——健康人血浆，所以无法制造出足够多的药物——巧妇难为无米之炊！
根据批签发的统计数据，年全国共批签发85万瓶（折合单位/瓶计算）血源性凝血八因子。这就是说，我国年总计生产了1.7亿单位合格的血源性凝血八因子。如果按照每位患者每年使用2.6万单位的高标准计算，这个量仅够名患者使用。这对于总数8-10万人、注册患者数1.2万人的血友病患者们来说，只是杯水车薪。
虽然我国于7年之后批准了几个国外基因工程凝血八因子产品进口，但因其售价是血源性凝血八因子的4倍，绝大多数患者个人和医保都无力支付，所以我国基本上要依靠血浆来制造血源性凝血因子制剂。因此，我们必须要有足够多的血浆。
认识“救命药”——血液制品
其实，血友病患者所需要的凝血八因子和凝血九因子，只是血液制品的其中一个类别，凝血因子类。我国所说的“血液制品”概念，在国际上被称为“血浆源医药产品”，指的是以健康人血浆制造的各种具有生物活性的特殊药品。
血液制品之特殊，首先在于它的人源性，生产原料必须来自健康人身体；第二是它的有效性，除了我们说到的凝血因子类产品是治疗血友病患者的特效药而外，血液制品还在其他许多方面发挥着抢救生命、防病治病和维持生命的重要作用，所以被称为“救命药”；第三是它的无可替代性，虽然已经出现了基因工程的凝血因子产品，但也只能是部分替代，要想完全替代血液制品，还是十分遥远的未来的事情。让我们一起看看，健康人的血浆可以造出哪些有效的“救命药”。
血液制品包括三个大类，各自具有不同的神奇疗效：
一、白蛋白类。主要用于补充血容量、维持血循环渗透压、抗休克等方面，广泛用于创伤急救、烧伤烫伤、腹水等危重病症，是战地救伤、抗灾救灾、外科抢救的必备药品。这是全球最早的血液制品品种，年底在珍珠港事件后首次投入到抢救烧伤伤员使用，效果显著，成为了盟军的重要战略物资，在战胜法西斯侵略者的第二次世界大战中立下赫赫战功。二战胜利之后才逐渐转为民用，成为急救室、手术室和抗灾救灾前线的必备药品。
二、免疫球蛋白类。上千人分血浆混合制成的“静脉注射人免疫球蛋白”产品中，包含大约种广谱的抗体，主要用于被动免疫治疗，广泛用于原发性免疫缺陷症、血小板减少性紫癜、川崎病（儿童病）等免疫系统疾病。其中比较著名的适应症是原发性免疫缺陷症（简称PID），也是一种遗传性的罕见病，患儿先天无法生成自身的免疫应答反应。因此，在自然环境中普遍存在的任何一种常见细菌或病毒，都有可能导致患儿反复感染，甚至死亡。在免疫球蛋白未出现之前，这样的患儿只能生存在洁净空间里。上世纪70年代，美国一对夫妇的孩子患有PID，为了满足孩子看看这个世界的愿望，他们为儿子定制了一个密封的塑料泡泡，把孩子装在里面，拖着氧气瓶外出，引起了轰动，男孩儿被人们称为“泡泡男孩”。由于免疫球蛋白的大量使用，现在，绝大多数PID患儿已经可以摆脱“泡泡”的束缚而自由呼吸天然的空气。与血友病患者终生需要凝血因子一样，如果定期系统性地给“泡泡男孩”输注免疫球蛋白，他们也可以像正常人一样地生活。
同时，目前还开发出几个专门治疗和预防狂犬病、破伤风和乙型肝炎的特异性免疫球蛋白产品，抗手足口病、抗巨细胞病毒、抗绿脓杆菌的免疫球蛋白产品也取得了重大突破。这些特效药的应用挽救了许多患者的生命和健康。
三、凝血因子类。包括凝血因子7a，凝血八因子、九因子和凝血酶原复合物等产品。其用途十分明确：凝血八因子用于治疗血友病A；凝血九因子用于治疗血友病B；凝血酶原复合物是包含以上凝血因子的复合物，可以用于紧急情况下作为替代药品使用；凝血因子7a是一种快速止血剂，可用于任何情况下的大出血。
总之，血液制品的应用领域非常广阔，每天都有成千上万的伤者和患者需要使用血液制品来抢救生命、防病治病和维持生命。据估算，我国对血液制品的需求量每年以10%-15%的速度递增，折合成对原料血浆的需求量，年全国总需求量为1.2万吨原料血浆。
既然原料血浆必须来源于健康人身体，那么作为“第一人口大国”的中国理应拥有全球最多的原料血浆了，是这样吗？事实却远非如此。仅有3亿多人口的美国，每年的血浆采集量在1.8万-2.2万吨左右，用三分之一的血液制品满足国内患者需求，用不完的产品还出口到了世界各地。与此同时，我国年的血浆采集量仅有吨左右，供需缺口高达吨之巨，距离WHO呼吁的“血液和血液制品自给自足”目标还很遥远。
我国的原料血浆短缺问题，既有历史的原因，也有一些现实的原因，社会公众对献血浆缺乏认识是其中一个重要因素。
聚焦：血浆
为什么要献血浆？现全国人大常委会副委员长、前国家卫生部部长陈竺用行动做出了回答，在京率先垂范，捐献血浆。并表示，献血献浆同样光荣。我国血液和血液制品供应面临严峻挑战，身体条件好的人应当积极参与献血献浆。
据了解，近年来，随着医疗保障覆盖范围和水平的不断提高，医疗技术的不断进步，临床工作中血液制品需求量也越来越大。与此同时，血液制品供应紧张状况持续存在，而作为血液制品的原料血浆也是供不应求，采供浆工作面临着新的压力和挑战。年，根据世界卫生组织专家提供的报告，近年来全球每年原料血浆总量为2.65万吨，主要发达国家千人口血浆采集量在10升/年以上，美国超过50升/年；而我国千人口供浆量仅约为3升/年，远不能满足全国对血液制品基本需求的原料供应。
（一）血浆利己利人
现在，很多人对于献血浆存在观念上的误区，这是导致献浆员少的直接原因。尤其是在献血浆有误工补助上面，“我觉得这个是大家的一个误区，以为给了钱献血浆的人就是卖血，别人也是来献爱心的，有些东西是用钱买不到的。”东莞长安丹霞单采血浆站站长曹春英表示。根据国际输血协会的《献血与输血的伦理规范》，国际组织PPTA（血浆蛋白治疗协会）认为，给献血浆者发补助是道义行为，是国际社会普遍采用的做法。献血浆的补助，仅仅是对献血浆这种捐献行为产生的各种额外费用给以适当补贴而已。
而其实献血浆有着鲜为人知的作用。献血浆可以降低血液粘稠度，降低心脑血管系统疾病的发病率，同时也能促进血液新陈代谢，使血脂、胆固醇等降低，对预防冠心病、动脉硬化、心肌梗塞、中风等心脑血管疾病有积极意义。
血液制品是现代医学治疗疾病、减轻痛苦、拯救生命无可替代的有效手段，而单采血浆是我国目前血液制品的唯一原料。当国家发生如大地震、某些传染病大流行、战争等不可避免的灾难时，就必须用大量的血浆制品来挽救病员的生命。所以，捐献出自己的血浆是对保障群众身体健康的重大贡献。每个有责任感的中国人都应该勇敢的伸出自己的胳膊，用自己的爱心去捐献血浆。而目前的问题也是血浆单采量不足，血液制品成本高，而患者无药可用
（二）卫生把关请放心
对于单采血浆站的相关法律规定，在8年，国家卫生部依据《血液制品管理条例》出台的关于《单采血浆站管理办法》，规定浆站要严格遵照相关政策采浆，给献浆员从法律上提供了最有力的保护。
“血浆站是经过广东省卫计委批准的，是国家卫生部备案的，一家合格合法的采供血机构，”曹站长表示，“按规定，我们是有区域的，不会超区域宣传，跨区域发展浆源。”
据了解，单采血浆站在每次采集血浆前，必须将供血浆者持有的身份证或者其他有效身份证明、《供血浆证》与计算机档案管理内容进行核实，确认无误的，方可按照规定程序进行健康检查和血样化验；对检查、化验合格的，按照有关技术操作标准和程序采集血浆，并详细记录。从登记到最后采血浆，整个过程都严格把关，确保高卫生要求。严格管理既保证了血液制品的安全，这也保护了献浆员的安全。
有更多了解，才更多信任。献血浆是一件挽救生命和健康的爱心善举。如果有更多健康人伸出手臂献血浆，就能给血友病患者一个没有出血和疼痛的人生，就能给更多伤者和患者多一次生存和生活的机会！
图：前卫生部部长献血浆
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