血友病是一组先天性遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病，为X连锁隐性遗传，其临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病。
得了血友病一定会出血么？
不一定，血友病是否会出现临床症状或是否会出现出血情况，主要取决于病人体内的凝血因子水平。
那什么是凝血因子？
血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称为凝血因子。目前已知的凝血因子主要有14种，如果其中有一种凝血因子缺乏或减少便可能会导致凝血功能发生障碍而出血，血友病最常见的是缺乏凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ。
凝血因子与临床症状、出血的关系，如下：
（1）当凝血因子活性水平达正常的5%～40%时（轻型血友病），不会出现自发性出血，但手术或外伤时，可异常出血；
（2）当凝血因子活性水平达正常的1%～5%时（中型血友病），偶然可见自发性出血，手术或外伤时可有严重出血；
（3）当凝血因子活性水平小于正常的1%时（重型血友病），可出现典型的肌肉或关节自发性出血。
（4）凝血因子活性水平为25%～45%（亚临床型血友病），仅在患者经历严重创伤或大手术后出血不止才发现本病，很容易漏诊。
还有部分女性血友病基因携带者，由于其凝血因子水平与轻度血友病的水平相同，也可表现为与轻型男性血友病患者相同的出血表现。
看得出，提升凝血因子含量是血友病治疗的重点，有哪些办法能有效提升？
目前治愈性疗法还没有进行开拓以及入世（基因疗法在试验阶段），对于血友病患者来说，常规的凝血因子输注比较常用，其他包括血浆、冷深沉（甲型患者用）、人凝血复合物（乙型患者用）以及进口的重组因子，这些方式都可以在短时间内提升凝血因子的含量，帮助病人促进止血。
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