今天来一个血友病B患者,输注凝血酶原复合物(PCC)后,来检测凝血因子IX的活性。
凝血因子IX的活性已经提高到正常人的水平了,是67.6%,但是PT的时间也比参考范围要短。
血友病B患者大量输注PCC能把凝血因子IX提升上来,但是凝血因子II和X如果过高的话,有血栓风险。
我特别喜欢拿这个图来说明问题,简单直接。
PCC里面含凝血因子II、VII(有的PCC很少)、IX和X,大量输注后,凝血因子II和X的半衰期比较长,会蓄积下来,然后越来越高,血栓的风险也就越来越高。
我们来测一下这个血友病B患者的凝血因子II、VII、X:
但是这个结果是不准确的,因为结果都超出标准曲线的范围了,特别是凝血因子II和X。
我们稀释一倍做,结果是:
其实稀释一倍后,凝血因子II和X还是不在标准曲线范围里面。
我们稀释到1/4来做,结果是:
这个结果应该是比较接近真实值的,而且凝血因子II和X的水平差不多,跟之前的那个图也基本一致。
血友病B患者有条件的话,还是要输纯的凝血因子IX。
现在只有进口的基因重组的凝血因子IX,价格还是有点高,也希望国内的血浆源的纯凝血因子IX早日上市。
两个知识点:
第一,血友病B患者大量输注PCC,要注意查查凝血因子II和X,太高了的话,要注意血栓风险;
第二,凝血因子检测结果太高的时候,要稀释了做,要不然结果不在标准曲线范围,就不可靠了。
零度Zero冰