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世界血友病联盟的血友病管理指南上列出了二十条原则：

1.血友病关怀的主要目标是预防和治疗凝血因子缺乏引起的出血。

2.如果有条件的话，缺什么因子就输什么因子。

3.血友病患者管理的最佳模式是综合关怀。

4.急性的出血的治疗，越早越好，最好在两小时内。

“Ifindoubt,treat.”如果怀疑出血了，那就治疗。

5.患者可以通过刺痛感或其他预兆来识别出血早期表现，然后早期治疗。

6.急性出血根据出血部位确定凝血因子用量。

不同部位出血用量点击链接：血友病止血的凝血因子峰浓度7.危及生命的严重出血需要立即输注凝血因子，包括头、颈、胸部出血和消化道出血。

8.患者应该随身携带诊断证明及治疗方案，以便及时用药。目前智能手机普遍，可以把诊断证明和化验结果拍照放在手机里。

9.轻型和部分中间型血友病A患者，用DDAVP可以提升凝血因子3到6倍，DDAVP试验可以用来确定是否有效。

10.静脉是血友病患者的生命线，一定要尽力保护。

11.辅助治疗可以用来控制出血，可以减少凝血因子用量。

12.如果充足的凝血因子治疗效果不好，首先要检测输注后的凝血因子水平，如果凝血因子水平低于预期，需要检测抑制物水平。

13.预防性的替代治疗可以预防出血发生。

14.轻中度的出血可以在家里输凝血因子治疗。

15.鼓励适当的体育锻炼，增强肌肉，增加平衡能力和协调性，增强身体素质。

16.应该避免损伤性的运动。

17.应定期进行健康状况评估。

18.影响血小板功能的药物，特别是含乙酰水杨酸和非甾体抗炎药不能用，但可以用COX-2抑制剂。扑热息痛/对乙酰氨基酚也可以用。

19.如果做手术，术前要把凝血因子提高到合适的水平。

20.保持良好的口腔卫生，预防牙周病和龋齿，防止牙龈出血。