作者

陈旭

单位

医院医学检验部

获得性血友病(AH)指非血友病患者自发地或在不同诱因作用下，产生抗凝血因子活性抗体而引起的一种凝血缺陷性疾病。其发病突然，出血严重，如不及时诊治，常可危及生命。

最常见的抗体为Ⅷ因子抗体，Ⅸ因子抗体偶见报道。AH除原发病表现外，最突出的是自发性出血。

与经典遗传性血友病不同，本病无自幼反复出血及家族出血史；很少有关节出血及关节畸形表现。多以皮肤及软组织出血为主，如广泛皮下瘀斑、软组织血肿、肌肉内出血、胃肠道和泌尿生殖系统出血等[1]。

患者,男,76岁,发现左下肢青紫水肿20天余。于外院就诊提示凝血功能障碍，现患者为求进一步明确诊断，遂来我院血液专科就诊，门诊以“凝血功能障碍”收入我科。

VIII因子抗体滴度3BU/mL，FVIII活性1.7%，PT12s，APTT81.9s，抗心磷脂抗体阴性。

HGB87g/L、PLT计数x/L；

抗心磷脂抗体阴性；

APTT94.7S，PT基本正常，余正常;

Ⅷ活性1.2%；

外送结果显示，Ⅷ因子抗体滴度3.07BU/mL.

Ⅷ活性降低，有出血表现，初步考虑血友病A？遗传性还是获得性呢？

通过和临床沟通，患者否认既往出血史、自幼出血及家族史。结合该患者外院检查Ⅷ因子抗体滴度3BU/mL，考虑为获得性血友病A。

AH病因目前尚不清楚，调查显示，能鉴别出有基础疾病者约40％，大多数无病因可究[1]。常见原因包括自身免疫性疾病，恶性肿瘤，产后相关性AH。对于该患者来说，又是什么原因导致AH呢？

由于该患者为男性，首先排除产后相关性AH。通过和临床医生沟通，该患者并无自身免疫相关性疾病以及恶性肿瘤。

最终，该患者诊断为获得性血友病A，但病因不明。

接下来，如何为该患者选择合适的治疗方法？

由于患者Ⅷ因子抑制物滴度≤5BU/mL，属于低滴度，且出血表现较轻微，因此临床给与输注Ⅷ因子替代治疗，并予以糖皮质激素抑制抗体产生，同时予以止血及对症支持治疗。

连续三天输注Ⅷ因子（每次IU）后，再次检测凝血因子，Ⅷ因子活性（4.1%）未见明显升高（如下图），考虑体内Ⅷ因子抗体浓度已经上升到较高水平，输注Ⅷ因子未能使体内Ⅷ因子抗体得到最大限度饱和。同时HGB:82g/L，进一步下降，提示仍有出血可能。

进一步治疗：因考虑体内Ⅷ因子抗体滴度较高，临床为该患者血浆置换治疗：血浆置换mL，同时以甲强龙、止血、护胃等对症支持治疗，密切