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对于我们普通人来说，身上不小心磕着了、碰着了、划破了，是常有的事，压根算不了什么；但对于这样一群人来说，这些看起来微不足道的伤害，都会带来致命的危险。他们就是血友病患者，被称为“玻璃人”，天生的易出血体质，不能摔，不能碰，处处要留心，稍不注意就会血流不止。

1血友病的“始作俑者”——维多利亚女王

说起血友病，就不得不从英国女王维多利亚说起。如果维多利亚女王您听上去不太耳熟，那我们不妨从每个中国人都熟悉的鸦片战争说起。

年的第一次鸦片战争是中国进入一段黑暗时代的重要标志。说起鸦片战争就不得不提到此次战争的重要幕后推手——英国女王维多利亚。这位年加冕的英国女王在加冕第二年就听到了来自东方的“虎门硝烟”的消息，在其加冕的第三年就极力推动并促成了第一次鸦片战争。这位改变了中英两国命运且在位时间长达64年的“超长待机”女王，不仅在任期内帮助英国完成了诸如夺取苏伊士运河、殖民印度等重要的战略部署，还重视英国皇室与欧洲传统列强的政治联姻，其后代遍布欧洲多国皇室，甚至被称为“欧洲祖母”。

然而，就是这样一位“欧洲祖母”在不经意间将一种疾病传遍了欧洲王室，它就是血友病。血友病是一种伴X染色体隐性遗传的疾病，而作为该病的“始作俑者”维多利亚女王，因女性携带两条X染色体，尽管其中一条X染色体携带该病的致病基因，但却并不发病，但她的后人就没有这么幸运了。

维多利亚女王家系图

维多利亚女王一生养育九个儿女，后来这些儿女与欧洲各国王室联姻，将血友病的基因带了过去，导致血友病蔓延了整个欧洲王族。因欧洲王室成员普遍患有此病，此病当时便被称为“王室病”。

维多利亚的小儿子艾伯特王子在很小的时候就被确诊为血友病，他在31岁那年不小心摔了一跤导致膝盖受伤，隔日就去世了。

维多利亚的二女儿爱丽丝公主亦很不幸，她是血友病基因携带者，婚后，她生的一个儿子就是血友病患者。孩子在3岁时从高处摔下，伤口大出血而亡。

后来这种悲剧陆续发生在其他后代成员身上，成为一个笼罩在王室成员心头巨大的阴影。

2血友病其实一点都不“友好”

血友病的“友“字是什么意思？

初次看到这个疾病名称，多数人会很好奇，为什么中间有个朋友的“友”字？据说，“血友病”是日本学者对西文（如英语haemophilia，法语hémophilie，德语H?mophilie）的误译。这个词由词根haima和philia构成。前半截的意思是“血”，后半截的意思是“喜爱”，在不同的复合词里，可以有不同的引申含义，如“与...友好”、“倾向于...的”、“易于...的”等，在血友病中表达的意思是“易于（出）血的”。当时的翻译者没有意识到其中的微妙差别，将这个词译成了“血友病”，后来传入汉语，也就约定俗成了。

3血友病一旦发病，就会伴随终生

血友病是一种伴X染色体隐性遗传性出血性疾病，常见病因是先天性凝血因子缺乏，而凝血因子是参与血液凝固过程的重要成分，当血管出血时，凝血因子会被激活，和血小板一起作用弥补血管上的缺口，这个过程被称为凝血。血友病患者缺乏凝血因子，会导致血液不容易凝固，从而引起出血。

凝血过程

血友病是世界卫生组织公认最折磨人的疾病之一。这类患者在遭受创伤后会出血不止，一旦发展为重症，即便没有明显外伤，也可能发生“自发性”出血。

如果出血发生在关节，会带来大于11级的疼痛（等同于分娩），不仅如此，长期的关节损伤还可能会造成残疾和瘫痪，严重影响患者的生活质量。如果内脏等重要器官出血，可能直接危及生命。

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