维多利亚女王与血友病
维多利亚像
维多利亚在21岁的时候嫁给了比她小三个月的表弟阿尔伯特亲王。维多利亚女王和阿尔伯特亲王一共有4个儿子和5个女儿。她的大女儿维多利亚嫁给了德皇腓特烈三世；次女爱丽丝嫁给了黑森大公路德维希；三女海伦娜嫁给德国的石勒苏益格-荷尔斯泰因公爵；四女露易丝嫁给苏格兰大贵族阿盖尔公爵；五女贝雅特丽斯嫁给德国的巴滕贝格亲王。随着欧洲王室的不断联姻，维多利亚女王的曾孙和玄孙辈中还有许多其他欧洲国家的君主：挪威国王奥拉夫五世，瑞典国王卡尔十六世，希腊国王乔治二世、亚历山大一世和保罗一世，罗马尼亚国王卡罗尔二世，南斯拉夫国王彼得二世……
维多利亚时代是英国国力登上全球顶峰的时代，也是英帝国急剧对外扩张的时代。但是关于维多利亚女王在遗传学上有一个著名的案例：维多利亚女王与血友病。众所周知，血友病是一种X染色体疾病，在维多利亚的身上可能存在着染色体突变。她的小儿子奥尔巴尼公爵利奥波德31岁时因血友病出血不止而死亡；利奥波德的外孙子鲁伯特亲王也在21岁时死于血友病出血。
维多利亚女王全家福
维多利亚女王的两个女儿——爱丽丝和贝雅特丽斯携带有血友病基因，并把它传播到了德国、俄国和西班牙王室：爱丽丝公主的儿子腓特烈在3岁时死于血友病；爱丽丝的大女儿伊琳娜嫁给普鲁士的海因里希亲王，两个儿子全患血友病；爱丽丝的二女儿亚历山德拉嫁给俄国沙皇尼古拉二世，他们的独生子阿列克谢皇储也是血友病患者，并且影响了20世纪俄国的历史进程。贝雅特丽斯公主的两个儿子都患有血友病；女儿嫁给西班牙国王阿方索十三世后生下的两个王子阿方索和冈萨洛也是血友病患者，两人都在车祸后死于血友病出血不止。不过对于英国王室来说非常幸运的是，在他们这一支里还没有发现过血友病患者。
年1月22日傍晚6点半，偶染小疾的维多利亚女王在怀特岛的奥斯本宫去世，享年82岁。临终时，她的长子爱德华七世和长外孙德皇威廉二世守护在床边。维多利亚在位长达63年7个月零2天（这个纪录在年9月9日被伊丽莎白二世打破），当她去世时，英国的宫廷官员全都缺少经验，不知道该如何安排君主的葬礼。不过维多利亚在年登基60周年时曾亲笔写下自己的葬礼安排：以军人女儿的身份，用炮架车载运灵柩，举行军事葬礼，用白色的幛幔代替黑色。葬礼结束后，维多利亚的灵柩被放进了温莎大公园的弗洛格莫尔陵墓，放在了她丈夫的棺椁旁边。统治英国年的汉诺威王朝结束了。
在英国历史中，汉诺威王朝起到了承前启后的作用。当这个王朝开始时，英国正处于国王与国会、圣公会与天主教以及英格兰与法国、苏格兰和荷兰的混乱纷争中，而欧洲则笼罩在“太阳王”路易十四的光芒之下。当汉诺威王朝结束时，世界秩序已经被“PaxBritannica”（英国治下的和平）所取代：英国占据了地球上1/4的陆地面积和1/4的人口，拥有世界上最大的银行和保险公司，拥有全球商船总吨位的48%，以及世界上最强大的全球海军。
血友病，你从哪里来？
让我们先一起回忆下初中的生物课上的知识。在我们人体中，有22对常染色体和1对性染色体。性染色体是决定性别的，男性的性染色体为：XY，女性的性染色体为：XX。
而血友病的致病基因，就记录在性染色体中的“X”染色体上。因此，一旦基因突变，有人携带了血友病的致病基因，血友病就会遵循伴随性染色体的遗传规律，一代又一代的传下去。
那面对这样一根“祖传的血友病染色体”，我们如何才能做到不想要呢？
如果一个女人，不幸携带了血友病的致病基因，那她会成为血友病携带者但不发病。因为女性有两根X染色体，一根有缺陷，另外一个起到了基因的代偿作用。但根据遗传规律（XX，XY两两组合），她的后代不论男女，都有50%的概率继续携带致病基因。
目前，通过科学的孕期产前检测是可以监测肚子里的宝宝是否是血友病或携带者，屏蔽血友病患者的出生。如果一个男人，不幸携带了血友病的致病基因，他便会发病，成为一名血友病的患者。根据遗传规律，他的后代如果是女性，则会继续成为血友病携带者。如果生个大胖小子，则一定会是健康的，这个病也就在这个家族里就不再延续。
在全球，有1/3左右的血友病人没有家族史可查，怀疑基因突变导致。另外大概2/3是有家族遗传史的。
果壳网曾有一个帖子：
“维多利亚女王的血友病基因”
对遗传感兴趣的童鞋，可以去研究下英国王室是如何被血友病基因折磨的死去活来的。当然，也是拖维多利亚女王的福，血友病才如此出名！壮哉我大血友病！
有多少血友病人？
每10,名新生儿中就会有一名血友病患者，由于致病基因只记录在X染色体上，所以血友病发病的均为男性，男婴发病率为1/5。并且血友病的发生，是不分种族，不分地域的。
在中国并没有权威机构做关于血友病的流行病学调查，但根据发病率，应该并不难算出中国血友病人估计有6万—13万人，目前卫计委登记在册的血友病人，大概一万余人。
血友病究竟是什么样的？
通常，我们把血友病归类为“凝血障碍类”疾病。顾名思义，血友病人出生起就患病，由于血友病的致病基因缺陷，导致他们的体内先天缺少一种“凝血因子”，靠自身机能无法正常止血。
凝血因子并不是血小板，但是在凝血过程中同样担当着非常重要的作用！那凝血因子是怎么参与凝血的呢？
凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是：在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口，这个过程就被称为凝血。
为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号，人体中最重要参与凝血的因子有十三个，他们分别是：凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ,ⅩⅢ。
说到这里血友病的病因就一目了然了，两种常见的血友病类型：甲型血友病，就是先天缺少凝血因子Ⅷ(8)，乙型血友病，就是先天缺少凝血因子Ⅸ（9），这就是血友病。
血友病的出血症状：
对于血友病患者来说，出血以后流血不止，就是他的典型症状。然而血友病患者并不比正常人更容易出血，他们只是凝血时间比正常人要长太多太多，以至于难以止血。
血友病患者随时可能会面对各种各样的出血，原因是人的身体各部位的血管(尤其是毛细血管)会随时破裂，健全人止血速度是毫秒级，而对血病来说，一旦血管破裂，出血就发生，由于缺少凝血因子出血将持续。比如说，我们在做一个深蹲的动作，人的腿部毛细血管就会有破裂的症状，健全人毫秒级的止血速度，让人根本察觉不到。但是，血友病患者毛细血管则会持续出血，如果不治疗出血将使皮肤肿胀至极限，才能利用皮肤的压迫止血。血友病人会出血部位包括（按照易发顺序排列）：皮下、关节、肌肉、五官、颅内、内脏、神经等等……这些出血会严重影响血友病人生活质量，使他们残疾，威胁他们的生命。
血友病该如何治疗？
血友病的病因简单，治疗路径其实也很简单、清晰！通俗来讲，六个字就可以概括，那就是：“缺什么补什么”！
由于血友病的遗传性，患者出生起确诊终生无法根治，目前的医学技术尚未能根治血友病，所以，国际治疗血友病通行的方法，临床称为“凝血因子的替代疗法”。既然患者体内缺少凝血因子，那么补充凝血因子，就可以非常好的提升因子含量，控制出血。就像糖尿病人打胰岛素一样，血友病人只要定期注射凝血因子，就可以像健康人一样生活！
只是凝血因子作为患者终身性使用，其价格相对就非常昂贵2元至4.5元一个国际单位。而且血友病人对这两种药的依赖就像人对水和粮食一样，凝血因子使用剂量是根据患者体重来计算的，也就是说，患者体重越大使用剂量也会越大。中、重度的血友病患者隔天甚至每天就要好几百至几千国际单位。
粗略算下来，按照按需治疗的方法：一个血友病儿童一年治疗花费大概10万，血友病成人大概20万，并且需要终生用药。
血友病所带来的问题：
作为一种终生性疾病，血友病患者一生在不同阶段要么面对各种问题。我们把这些问题简单总结为以下几种：
1、死亡威胁:因血友病患者体内自发出血会随时发生，如发生在颅腔或重要脏器内，抢救不及时，患者会在2到3个小时内死亡，对生命造成严重威胁；
2、不可逆转的残疾:血友病人最常见的出血并不是外伤出血，而是自发性的关节出血！出血的部位大多集中在各个关节，如膝关节，肘关节，踝关节等等。因为患者关节出血后，血液会淤积在关节腔中并对关节腔造成不可逆的破坏和侵蚀。如得不到有效治疗，患者会因出血后遗传症导致关节畸形、肌肉组织及肢体障碍等问题，影响到患者最基本的生活；
3、非常疼痛:血友病患者的每个出血周期都很长，特别是最常见的关节出血，一般要3到7天。出血期间，患者会忍受24小时不间断的11级疼痛(10级疼痛为女性自然分娩的疼痛)，血友病患者比这种疼痛还要高一级，所以血友病也是公认的最折磨人的疾病；
4、因病致贫、因病返贫:根据上述所讲的采用凝血因子替代疗法，凝血因子的药品费用昂贵，且须终生用药，因此导致大部分血友病患者家庭因病致残、因病返贫，即使你是土豪富二代，也很难扛起一个血友病一生的治疗花费；
5、影响生活:“出血时，别去上学了在家休息吧！残疾了，别去工作了，熬一天是一天吧！”这是我们最常听到、看到的血友病家庭状况。
因为频繁的出血，无法忍受的疼痛，血友病的儿童因病残疾，辍学的比比皆是。长大后就业、生活和融入社会方面也会受到很大影响。他们身体上已经是弱势，又不能拥有学历，这个群体很难在社会中立足。同时，患者及家属因疾病的影响会导致心理和经济双重压力，面对疾病带来灾难性的打击，很多家庭支离破碎。
转自：血友之家赞赏
