血友病是遗传性的出血性疾病，发病率为4~10/10万，是罕见病的一种，属于X染色体性联隐性遗传病。浙大儿院血液科副主任徐卫群主任医师介绍，血友病被称为“英国皇室病”，这个遗传病患病者一般为男性，女性多为疾病携带者，会遗传给子女。
所以，夫妻双方家族中如果有血友病患者，最好在产前进行遗传咨询，必要时做产前检查，降低血友病患儿的出生率。如果已经怀孕，在孕期要进行产前羊水穿刺检查，如果一旦确诊为血友病应终止妊娠。
血友病分血友病甲、血友病乙，基因中分别缺少8因子和9因子，其中甲型占了5/6，乙型为1/6。血友病的成因就是因为基因缺陷导致凝血因子合成减少或完全不能合成，根据凝血因子在血液中浓度，又可以把血友病分成轻、中、重三型。
其中，重型和一部分中型的血友病患者出血就会比较明显，还会自发性出血，另外一部分中型和轻型患者则在严重损伤或手术后会发现出血不止。
“如果家中有血友病的小孩，绝大多数的家长不愿意将病情告诉给学校的老师、同学。”徐主任医师说，家长怕孩子被歧视，怕没人陪着玩，但这种做法极其危险，万一在学校发生意外，老师连如何急救都不知道。也希望通过宣传，让大家对血友病有更多的了解，减少大家对它的恐惧。实际上，血友病儿童期积极治疗，长大可以正常生活。
除此之外，血友病的提前诊断非常必要，比如，外科手术前可以做好相关准备，日常生活中一旦发生损伤也知道该如何处理。
以下情况应警惕血友病，医院检查1.肢体内侧、躯干部分有瘀斑。因为小孩子比较调皮，四肢外侧磕磕碰碰有瘀斑很正常，但瘀斑出现内侧、躯干就要小心了，按一按中心，通常还会发现小硬块；
2.关节肿胀、疼痛、跛行，或者拒绝使用一侧肢体，都是关节出血的表现症状；
3.对于新生儿，有头皮血肿、颅内出血，或者脐带残端有持续渗血，在预防接种、小损伤后出血不止；
4.对于幼儿，换牙时出血不止、学习站立时摔倒后发现臀部皮肤乌青不退；
一般医生会让孩子先做个凝血谱（凝血谱是一种凝血功能筛查试验），如果发现异常再由血液科介入检查凝血因子。
“中、重型的血友病患者如果小时候不及时干预，长大后90%以上会残疾。”徐卫群解释，患血友病的孩子很容易出血，其中关节出血最多，占所有出血的74%。因为频繁刺激关节很容易引起慢性滑膜炎，
逐渐导致关节畸形、损毁。儿童期的充分治疗非常重要，可以避免残疾及进一步的关节置换手术，阮长耿院士多年来一直呼吁“血友病工作要从娃娃抓起”。因儿童情况是动态变化的，血友病儿童需要定期到有经验的血液科医生处随访（无频繁出血也需要每年随访1-2次），以确保得到恰当的治疗。
补充凝血因子，预防并减少出血，避免关节损害等后遗症对于血友病患者来说，补充凝血因子可以达到减少和预防出血的效果，重型血友病儿童最好2-3岁开始进行预防治疗，即定期注射凝血因子预防出血。
在受伤出血后注射就是按需治疗，虽然年幼时因子使用减少了，但关节损害、出血的后遗症不可避免，一旦需要关节置换，所需的因子量就要比预防多得多，生活质量也大受影响。要知道，虽然凝血因子VIII已纳入医保，凝血因子价格昂贵，在儿童血友病患者中，自负部分仍相当可观，经济负担仍是阻碍患儿得到充分治疗的主要原因，很多家庭不得不放弃预防性治疗。“血友病孩子的家长付出的是养5-10个正常孩子的心血，真心不容易。”
首先，家长要教会孩子应急处理的办法——如果出现了靶关节出血，要立即抬高出血处，用冷袋进行冰敷进行止血，同时在立即进行输注凝血因子帮助止血，等到止血及疼痛得到控制后才恢复肌肉锻炼。
在平时，要教孩子刷牙时尽量轻轻刷，饮食上不宜吃太烫、太硬和带刺的食物，换牙期间更要引起警惕，不要让孩子接触尖锐的东西，不要让孩子跑来跑去，此外，还尤其要注意保护头部和咽喉部，如果孩子出现头痛、难受、想睡觉、手脚不听话等症状时，医院治疗，因为此时很可能是出现了颅内出血的情况……
4月17日是第28个“世界血友病日”。浙大儿院在这一天为血友病患者举办活动。浙大儿院血液科、口腔科、康复科、护理部等多位专家为血友病患儿及家庭带去了家庭护理、口腔保健、运动锻炼、综合治疗等方面的讲座，并现场提供咨询。希望通过大家共同的努力，关爱血友病儿童，让他们融入社会，快乐生活。
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