01

病毒感染影响血友病关节病的表型

MED-PP-()

AkramMeslehShayeb;RichardBarnes;CrisHanacek;AndresFlores;RebeccaKruse-Jarres;BrunoSteiner;DorisQuon;CindyBailey;AnnettevonDrygalski

背景

在血友病患者中，关节病变仍然是导致残疾的主要病因和并发症。尽管在现代治疗学上取得了进步，在年轻患者中也是如此。患者之间的关节病变异程度可能受到其他因素的影响，例如合并症，遗传因素和环境因素。因此，我们评估了病毒感染情况对血友病关节病恶化程度的影响。

方法

一项前瞻性多中心研究中对先天性血友病伴关节病变患者（年龄18岁；n=43位患者；n=个关节，研究持续时间3年）进行了一系列关节特征的连续评估，包括HJHS评分，年龄，血友病严重程度，凝血因子替代情况，人类免疫缺陷病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）感染状况。使用多元回归模型将HJHS的年变化率作为结果，使用基线时的HJHS，HIV，HCV和按需/预防作为预测因素。

结果

与年轻患者相比，老年患者HJHS评分升高，但是年龄并没有影响HJHS恶化的程度。HIV+，HCV+按需治疗的患者较预防治疗患者关节病变恶化程度更高(Fig.1Aand1B)。重型血友病患者有相似结果，HIV+的按需治疗患者关节病变进展最快，其次是HIV-按需治疗患者和HIV+预防治疗患者，HIV-预防治疗患者关节病变进展最慢(Fig.1C).HCV感染情况的分析也得到相似结果(Fig1D)。

结论

尽管老年患者比年轻患者的关节病更严重，但关节进展的年变化率并不受年龄的影响。无论血友病的严重程度或按需或预防性替代治疗情况如何，HIV或HCV阳性都严重影响了关节病的恶化程度。但是，预防性凝血因子替代治疗具有保护作用。需要进一步研究以探讨病毒感染状况对血友病性关节炎的影响。

02

使用超声和体格检查检测滑膜增生的对比-系统性回顾的首次结果

MED-MP-()?

FloravanLeeuwen;MerelTimmer;KathelijnFischer;WouterFoppen

引言

超声越来越多地应用于血友病患者（PWH）的关节评估。滑膜增生在关节退化中发挥重要作用，有建议提出超声对于滑膜增生的诊断价值优于体格检查（PE）。进行了这项系统的评估，以确定与超声相比在PWH靶关节中滑膜增生的诊断与PE相比肿胀的诊断准确性。

方法

在PubMed和EMBASE上搜索截至年5月22日发表的相关文章。报道PWH行PE显示有肿胀发生及靶关节超声显示有滑膜增生的原始数据的研究符合纳入标准。急性（出血）发作或关节内干预的研究被排除在外。使用诊断准确性研究质量评估2工具（QUADAS-2）评估偏倚风险和适用性。从文章中收集或根据需要从作者那里获得肿胀和/或滑膜增生的关节数量。在所有研究中均计算了PE肿胀相较于超声滑膜增生的阴性预测值（NPV），用作参照检测。

结果

共筛选了篇文章，最终有5篇横断面研究纳入meta分析，研究根据常规临床评估访视或计划性研究访视的标准化方案对PWH的肿胀和滑膜增生进行评估。研究共进行了次关节检查。3/5研究的中位血友病关节健康评分（HJHS）关节评分为0，1/5研究为1，1/5研究中为3-5。滑膜增生的患病率为4.8-95％，肿胀的患病率为0.0-56％。在无肿胀的关节中，超声未发现滑膜增生的比例为12.5-98.3％（NPV）。在中位HJHS关节评分为0-1的4/5研究中，NPV为45.0-98.3％。中位HJHS关节评为3-5的研究显示NPV为12.5％。

结论

这些初步结果表明，纳入研究的亚临床、超声检查滑膜增生患病率存差异。用于检测滑膜增生的肿胀NPV变异性与基线关节状态相关，这表明在检测已存在关节改变的关节滑膜增生方面，超声相对于PE的附加价值更高。

图片来自：WFHvirtualcongress

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