一周伊始，社团君又准时和各位小可爱见面啦~作为一名医学生，想必大家都听说过“血友病”，但是各位知道明天就是“世界血友病日”了吗？让社团君为你萌介绍一下它吧~
每年的4月17日为“世界血友病日”。设立节日是为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知。自年起，人们特别选中他的生日，即4月17日，作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。
那么，血友病是一种什么样的疾病呢？
血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲(HernophiliaA)又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A(AntihemophiliafacorA)缺乏症。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症，是传统的血友病；血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症；血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病甲，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。
血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病。
血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。
血友病患者在世界各地均有，血友病甲的患病率与血友病乙的患病率之比为5:1。
然而，令人遗憾的是，血友病到目前为止没有根治的办法。但有研究表明：通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。通过给患者输注正常人的血浆，可以增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是为患者输注浓缩凝血因子，这被称为“凝血因子疗法”。但是，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。
血友病重度患者由于以自发出血、反复出血为表现，因此重度的患者即使接受了治疗，有文献报道，也会有三成到五成的患者致残。如果不治疗，这类患者反复六次以上就会出现严重的病变。如果是孩子不经治疗，六岁可能就已经有严重病变；如果再不治疗，就有可能致残。
目前血友病的治疗分成两方面，一个是按需，一个是预防。年，有一个慈善捐助活动对血友病的治疗进行了支援。预防效果非常好，通过定期输送凝血因子，使患者不出血，阻断关节病变，防患于未然。
以上就是对血友病的介绍啦~社团君衷心希望：在不远的将来，医务工作者能为血友病患者们带来治疗的福音，让他们拜托病痛的折磨，过上与常人无异的生活！社团君也相信，这一天不会缺席，它只是还在赶来的路上……
本期推文就到这里啦~我们下期再见！
