血友病是一种X染色体连锁的先天性出血性疾病,由凝血因子缺乏所致。预计每人中约一人为血友病。它以出血率高、致残率高、死亡率高著称,以遗传为主的凝血障碍性疾病。典型的血友病患者,在一两岁时就有自发或轻度外伤后出血,反复出血造成血友病性关节炎致关节变形,甚至危及生命,给患者及家庭带来了极大的身心痛苦和经济负担。
血友病临床特征①患者具有终身轻微外伤或手术后长时间的出血倾向,严重出血者可致命。
②反复发生关节出血和血肿,甚至造成畸形或假性肿瘤。
③约2/3病例有家族史。
④实验室检查可见凝血时间延长,部分凝血活酶时间延长,凝血酶原消耗时间缩短,简易凝血活酶生成不良。
西医病因1.血友病甲其发病原理主要是由于患者血浆中缺乏因子Ⅷ的凝血活性(Ⅷ:C)所致。据目前的研究分析,有下述几点可能:①真正缺乏因子Ⅷ。②因子Ⅷ凝血活性因存在抑制物而受到障碍。③因子Ⅷ的分子结构异常,不具生物活性。
2.血友病乙是由于血浆中凝血因子Ⅸ的活性减低所致,其中包括因子Ⅸ量的减少和质的异常。
3.血友病丙凝血因子Ⅺ又称血浆凝血活酶前质(PTA),在凝血机理中是内源性凝血系统的一个因子。
中医病因中医学认为当各种原因导致脉络损伤或血液妄行时就会引起血液溢出脉外而形成血证。引起血证的原因甚多,但就血友病而言,主要归纳如下:
1.先天不足,肾精亏损阴虚火旺,虚火灼络,迫血妄行而致出血,这是血友病出血的主要原因。
2.七情所伤思虑恼怒过度,以致肝气上逆或肝郁化火损伤脉络而导致出血。
3.饮食不节嗜食醇酒厚味,饮酒过多以及过食辛辣厚味,或是滋生湿热,热伤脉络,或是损伤脾胃,血失统摄而导致出血。
4.劳倦过度劳倦过度损伤心、脾、肾。若伤气致气不摄血,伤精则致阴虚火旺,进而引起出血。
中西医结合治疗的优势:1.快速止血止痛、消肿化瘀。
2.清除患者体内凝血因子抗体。
3.非血液制品疗法对患者身体危害较小。
4.安全、经济、高效。
石家庄医院采用的中西医结合疗法,以西医补充凝血因子,中医牢固凝血因子,从内到外,全方面补充凝血因子,减轻甚至出血现象,最重要的是调节机体功能,活化骨髓造血细胞,让身体机能恢复正常,让病人快速摆脱血友病带来的痛苦。
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