血友病关节炎的超声表现

血友病（hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，为X性联隐性遗传。临床上分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺陷症)、血友病B(凝血因子Ⅸ缺陷症)及血友病C（凝血因子Ⅺ缺乏症）三型。它由X染色体传递，故而女性通常为无症状的携带者，但临床发病主要为男性。在男性中的发病率约15～20/10万。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病。儿科对血友病的识别、诊断，积极、合理治疗十分重要。

根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，血友病的临床严重程度分为3型。轻型凝血因子活性水平＞5%且≤40%，中型≥1%且≤5%和重型＜1%。

血友病关节炎（Hemophilicarthropathy）：重症血友病患者经常出现自发性关节出血，主要发生在肘、膝、踝等三个关节。长期、反复发作的关节出血可造成不可逆转的关节损伤，导致血友病性关节炎，最显著的疾病特征在于关节僵硬，慢性疼痛和靶关节的严重运动受限，甚至可造成骨质的融合、变形，从而导致患者完全残疾。血友病性关节病，很大程度上限制了重症血友病患者的身体活动范围，从而导致他们生活质量的大大降低。

血友病关节炎从出血期(Ⅰ期）到关节炎症期（Ⅱ期），严重者退变期（Ⅲ期）的关节运动严重受限，肌肉萎缩，屈曲挛缩畸形，严重致残。

血友病关节病的超声表现主要有4种病变：

（1）滑膜病变：主要表现为滑膜增厚、滑膜囊积液、滑膜血流增生及含铁血黄素沉积。

（2）软骨病变：声像图上显示为软骨层的变薄、毛糙、凹凸不平、不规则，甚至软骨囊肿的形成。

（3）骨骼病变：声像图表现为骨表面不规则、不连续、凸凹不平、局部骨表面凸起（骨赘的形成）。

（4）关节重建：骨赘、骨刺及骨囊肿的形成和软骨层的变薄、凹凸不平导致了关节的变形及活动受限，甚至残废。声像图表现为关节间隙变窄。

图1踝关节前侧胫距关节纵切图6岁，男性，A型血友病，图A（健侧），距骨表面的软骨层（星号）；图B（患侧），胫距关节前侧滑膜囊积液（细箭头）；增厚的滑膜（粗箭头）。

图2膝关节前侧股骨滑车横切图15岁，男性，A型血友病，图A（患侧），股骨滑车左半部分骨表面凸凹不平（细箭头），股骨滑车浅层的滑车软骨变薄（粗箭头）；图B（健侧）股骨滑车浅层覆盖的无回声软骨层（星号）。

图3膝关节外侧冠状图15岁，男性，A型血友病，图A（患侧），股骨外侧髁骨表面凹陷（细箭头），浅层髌上囊外侧隐窝局部滑膜增厚（粗箭头），外侧半月板切面形态失常和关节间隙变窄（星号）；图B（健侧）呈倒三角形低回声的外侧半月板（星号）。

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