每年的4月17日为"世界血友病日"。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自年起，特别选中他的生日4月17日作为"世界血友病日"。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。今年世界血友病日的主题：伸出援手，关心第一。
血友病是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍，发病率约为万分之一左右。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。如果某人出生时就有血友病，此病将伴随他终身。通常血友病患者在身体发生出血时，出血速度并不比正常人快，但出血持续时间会比正常人长。由于血友病患者在轻微外伤后容易出血不止或自发性出血。
血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有以下3种情况:第一，男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者。第二，女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常;第三，患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，可有血友病，也可有传递者。
血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。
血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。
血友病到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。
《协和血友病性骨关节病外科治疗病例荟萃》责任者：翁习生主编
ISBN：-7---8
分类号：R
出版社：中国协和医科大学出版社
内容简介：本书共分为九章，内容包括：关节屈曲挛缩畸形的治疗；人工膝关节置换术治疗膝关节血友病性关节炎；人工髋关节置换术治疗髋关节血友病性关节炎；踝关节融合术治疗踝关节血友病性关节炎；血友病性假瘤的手术治疗等。
文字：路编辑：昏妮
脆骨team扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏
