今天有个血友病B的患者，说他在研究出凝血相关的专业内容，但是研究中会遇到很多解决不了的问题。
血友病B的患者其实是容易被忽视的群体，因为85%的血友病患者是血友病A，而缺乏凝血因子IX的血友病B患者只占15%。
血友病B的患者，首先要跟血友病A区分开来，我们见过几个血友病B的患者，被当做血友病A来处理，然后输冷沉淀治疗，其实效果是不好的。
血友病B的患者，还要和维生素K相关的凝血因子缺乏区分开：维生素K相关的凝血因子缺乏除了缺IX因子之外，还缺II、VII、X，PT是延长的，而血友病B患者的PT是正常的。
一说到血友病，很多人会想到皇室病，因为维多利亚女王是一个携带者，然后她的后代里面，出现了多个血友病的患者。
但直到十年前年，对俄国沙皇尼古拉二世的儿子阿列克谢的遗骸进行了DNA分析，确定阿列克谢是血友病B患者，而他的母亲亚历山德拉皇后，是维多利亚女王的外孙女。
通过这个才确定了原来维多利亚女王的皇室病是血友病B。
也因为血友病是皇室病，英国乃至整个欧洲的血友病工作，都开展的特别规范。
血友病A可以直接补充凝血因子VIII的制品，而目前国内血友病B的患者，基本都是在用凝血酶原复合物，目前在发达国家，凝血酶原复合物不再用于血友病B患者。凝血酶原复合物里面含凝血因子II、VII、IX、X，血友病B的患者只缺凝血因子IX，所以其余的三个因子算是强行派送的。VII因子还好，半衰期很短，很快就没了；II和X的半衰期长，如果短期内反复大量输注，积累多了，就有血栓风险了。
我们现在也进口了基因重组的凝血因子IX，但是价格太贵，所以很难普及。
国外有血浆源的纯凝血因子IX，目前国内也有公司在做，临床试验已经开展了，但还没上市。
目前血友病的基因治疗，进展最快的也是针对血友病B的，因为凝血因子IX的分子结构更小，相比于血友病A更容易开展基因治疗。
最后说一下我日常工作和看文献形成的一点感觉哈，只是我个人的看法：
1、血友病B的携带者，相比于血友病A的携带者，出血表现可能要偏重一些。
2、中间型和轻型的血友病B患者，出血表现总体要比同样因子含量的血友病A患者要轻。
也谨以此文，献给那些努力了解自己疾病的人；作为专业人员，我们也一定会更努力。
零度Zero冰