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血管性血友病可使用一种称作“去氨加压素”的合成药物、含有VWF的凝血因子浓缩剂或其它有助于控制出血的药物进行治疗。患者所患血管性血友病的类型决定治疗的方式和措施。除了要做外科或牙科手术，轻型血管性血友病患者通常不需要治疗。

去氨加压素(Desmopressin)通常能有效治疗1型血管性血友病，可有助于预防或治疗某些2型血管性血友病中的亚型。可在紧急情况或外科手术时控制出血。可注射或鼻喷使用，提高VWF和FIII水平而促进凝血。并非每个患者都可使用去氨加压素。医生需要经过测试才能确定此药对某个患者是否有效。治疗前应做完这些测试。

凝血因子浓缩剂在去氨加压素无效或者有大出血风险时使用。凝血因子浓缩剂内含有VWF和FVIII。3型血管性血友病、2型血管性血友病中大部分亚型以及所有类型的血管性血友病患者在严重出血或大手术时推荐此种治疗方法。

氨甲环酸(Cyklokapron?)、氨基己酸(Amicar?)等药物或者纤维蛋白胶可治疗鼻腔、口腔、肠道或子宫等粘膜部位出血。然而，这些药物是阻止血块溶解，而不是促使血栓形成。

激素疗法，如口服避孕药，可提高VWF和FVII水平而控制月经出血。如果医生不建议激素治疗，抗纤维蛋白溶解药物可有效治疗月经过多。

这些治疗可能会有副作用，因此血管性血友病患者应与医生权衡治疗可能带来的副作用。

由于月经和分娩，女性血管性血友病患者通常比男性患者有更多的症状。女孩在月经初潮时出血可能尤其严重。而患有血管性血友病的妇女通常经量较多和/或经期较长。经量较多可引起贫血(红细胞含铁量降低，导致体虚乏力)。女性血管性血友病患者应定期检查贫血指标。

女性血管性血友病患者一旦怀疑自己怀孕，应立即去看产科医生。产科医生应与出血性疾病治疗中心合作，以便为产妇在怀孕和分娩时能提供最佳的医疗。怀孕期间，女性体内的VWF和FVII水平会提高。这有益于预防分娩时出血不止。然而，分娩后这些凝血(因子)水平会下降，由此导致女性血管性血友病患者较易出血。

进入绝经期(月经停止，通常在45--50岁之间)的妇女是月经紊乱和经量过多的高风险人群。临近绝经期的女性血管性血友病女性患者必须注意，应经常看妇科医生。

注：本文由世界血友病联盟发行，中文版已获得世界血友病联盟批准，由血友之家印发或转载。

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