白癜风的治疗 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdin

今天，是血友病日。

这一天，是世界血友病联盟发起人法兰克·舒纳波的生日。为了纪念他对血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，更多地了解血友病患群体，人们特别把这一天定为血友病日。

血友病是一组遗传性凝血功能障碍所致的先天性出血性疾病；临床表现为出血不止，尤其是外伤、手术、磕碰后，出血不容易止住。也常常表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血，容易产生畸形。

在检查后会发现，这些患者的血小板数量是正常的，但因为基因的变异，患者凝血因子缺乏，导致不能快速止血。

此病具有出血性疾病共性（自幼或者有家族史、外伤出血、血肿、反复发作、因子替代及实验室阳性发现），狭义习惯称Ⅷ（八因子），Ⅸ（九因子）Ⅺ（十一因子）缺陷为血友病甲、乙、丙。而病情轻重及发病早晚，又与因子水平相关。

血友病如何遗传

从下面的一个图谱，可以看出孩子是怎样得这类疾病的。

男性患者与健康女性

儿子一定不患该病；女儿%为血友病基因携带者，但不发病。

男性患者与携带血友病基因的女性

儿子女儿患病与否的概率都是50%；且女儿一定会是血友病基因携带者。

健康男性与女性患者

儿子一定患病，女儿一定不会发病，但一定是血友病基因携带者。

健康男性与携带血友病基因的女性

儿子患血友病的可能性为50%；女儿一定不会发病，但有50%的可能性是血友病基因携带者。

男性患者与女性患者

下一代一定会患血友病。

血友病的历史

提到血友病，就不得不说英国女王维多利亚——她应该算是现任伊丽莎白女王的曾曾祖奶奶。

从维多利亚正式在位，直到年一战打响，英国一直处在强盛的「日不落帝国」时期，也被称为维多利亚时代。然而也正是因为她，欧洲王族成了血友病的聚集区。

欧洲各王室之间历来有通婚的习俗。年，维多利亚女王与她的表弟阿尔伯特成婚，并生育九个孩子。但因为维多利亚本人是血友病基因携带者，她把这种一基因遗传给了其中几名子女——幼子利奥波德亲王是血友病患者，后来也证实，另有两位公主，也成了血友病基因携带者。这些成员又与欧洲其他皇室的联姻，导致了血友病在欧洲皇室中的蔓延。

维多利亚女王家族的血友病遗传图谱

发病时间和表现

有的患者在新生儿期即可发病：在孕妇正常分娩时就可造成孩子颅内出血、脾破裂、胸腔出血及断脐出血不止。

最晚发病可在成人，可表现关节出血、负重关节易受累、肌肉软组织血肿、皮肤黏膜出血、手术及注射部位出血、血性囊肿（假肿瘤）、其他部位出血如消化道、血尿、颅内出血等等。

血友病能治好么？

目前尚无血友病根治的办法，一旦患有血友病，往往需要终身用药。

通过对凝血功能的检查，凝血因子活性的测定，血友病相关基因的检测，并结合家族史，可以诊断血友病。