血友病管理指南随笔-2

血友病患者什么时候需要进行抑制物检测，这次的指南也给出了一个详细的列表。

开始因子治疗

大量用因子治疗后，例如连续用因子超过5天

尽管用足量因子替代治疗，但仍然有反复出血或有靶关节

足量凝血因子替代治疗效果不好

凝血因子替代治疗后回收率太低或者半衰期太短

凝血因子治疗的临床或实验室效果欠佳

手术前

手术后凝血因子替代治疗效果欠佳

在这八种情况下，都需要检测是否产生了抑制物。

其实第一种情况，是常规的筛查。

第二是这次的指南新增的，大量用因子之后检测。

第三到第六，就是原来讲的治疗效果不如既往。

第七八是手术期间的检测。

我们再来看推荐意见的细则，一共有9条，前4条针对血友病A，后5条针对血友病B。

第一条，新诊断血友病A的患者，最少每6-12个月检测一次抑制物，后期则是每年测一次。

第二条，血友病A患者连续输注凝血因子制品超过5天，要在停药后4周内检测抑制物。

第三条，血友病A患者足量凝血因子制品治疗效果欠佳，或回收率太低或半衰期太短，都需要检测抑制物。

第四条，血友病A患者手术前需要检测抑制物。

后面5条针对血友病B的。

第五条，血友病B患者同血友病A患者第一条。

第六条，血友病B患者同血友病A患者第二条。

第七条，同血友病A第三条。

第八条，血友病B患者输注凝血因子IX治疗时产生过敏反应的，需要检测抑制物。

第九条，重型血友病B患者进行大的手术前，需要检测抑制物。因为血友病B患者产生抑制物的少，所以这一条比血友病A放宽了一些。

79%的抑制物在前20个暴露日产生，剩余的21%在前75个暴露日产生，所以一定要加强抑制物的早期筛查。

暴露日指输注一次凝血因子的24小时，如果一天内输两次凝血因子，也是一个暴露日。

参考文献：

WFHGuidelinesfortheManagementofHemophilia,3rdedition