血友病性关节炎

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血友病性关节炎是由于遗传性血浆凝血因子八或九缺陷,致关节出血,引起滑膜炎、骨质破坏、关节运动障碍等出血性关节病。血友病是一种X连锁的遗传性疾病,以凝血障碍及出血为临床表现,根据血浆、凝血因子缺乏的不同,血友病可分为甲、乙、丙、三型。

甲型为第八因子缺乏,乙型为第九因子缺乏,丙型作为第十一因子缺乏,血液病的发病率为五至十每十万人,其中以血友病甲最为多见,约占25%;血友病丙型多为轻度出血,且关节及肌肉出血甚少。血友病性关节炎主要见于血液病甲和乙,尤其多见于血病甲,血友病丙少见。

本病主要是男性发病,有阳性家族史,在50%左右,临床主要表现为关节及肌肉出血,反复的关节和肌肉出血,可导致骨质破坏和关节功能丧失,形成慢性关节炎甚至关节畸形,关节内出血越早,症状越重。

病理

血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。

关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。

中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解,引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。

晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。

在生长发育期,本病使骨髓充血、骨髓内出血以及关节内反复出血,致骨髓变形,骨筋或干髓端增大变方、股骨髁间窝增宽加深。

(2)骨内出血(软骨下出血)引起骨质溶解或囊变以及关节旁的囊性病灶。

(3)骨膜下出血较少发生,可引起骨膜反应、皮质增厚,血肿较大时,骨皮质可出现压力性侵蚀。

(4)血友病性假肿瘤为血友病罕见的严重并发症,发生率约1-2%,其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏,病灶也可呈膨胀性改变,常合并软组织肿块和骨膜反应,增生的骨膜可再遭破坏。易发生病理性骨折,且不易愈合。

治疗

血友病性关节炎在初期主要是采用保守治疗为主,当血友病性关节炎急性发作的时候,可以输注凝血因子,另外可以把关节腔内的积血抽取出来,并且可以做关节的灌洗治疗,防止出血破坏关节的软骨面形成较为严重的关节炎。同时患者可以使用非甾体抗炎药物,局部适当制动。针对血友病性关节炎的终末期,由于关节面破坏严重,关节骨质也有损伤,绝大多数患者需要进行关节置换治疗。

宜吃食物

1、首先,血友病患者不能吃鱼类和海鲜类的食品,因为鱼类和海鲜类的食品,都是很容易引起血小板凝集的,对于血友病患者没有好处,所以最好不要吃这类食品了,可以选择吃比目鱼,鲤鱼,影响不是很大的。

2、其次,血友病患者不能吃黑木耳,因为黑木耳有抑制血小板聚集,防止血栓的作用,经常吃黑木耳的话,对于血友病患者也是没有好处的,虽然说黑木耳有补血的功效,但是很不适合血友病患者。

3、最后,血友病患者不能吃大枣,大枣也是具有,活血的功效,对于血友病患者来说没有好处的,会抑制血小板凝集的,所以大枣虽然好吃,血友病患者却不能够吃,最好吃一些含维生素的食品。

宋永忠教授

宋永忠老师,世界中医骨伤联盟主席、CCTV-1健康顾问、天天养生堂健康嘉宾、北京北苑中医门诊部院长、团中央青企副秘书长、中医师承导师、中医世家、骨伤专家、京城名医。秉承医理、自成一脉;以宋氏中医正骨、宋氏气血调理,成为中式正骨的传承核心(治疗患者数十万人,培养正骨学生上万人,收徒多人)

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