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就会了不起

血友病罕见，爱不罕见

有一种人，他们如果受伤就会血流不止，严重者还会死亡。这是因为他们患上了一种十分罕见的疾病—血友病。

血友病又称为皇家病。文献中最早记录血友病是在公元2世纪，两个男孩在割礼后流血不止最终死亡。年这种疾病被命名为血友病。它的词根源自希腊语中的血与爱，但现实中患者和家庭却承受着血与泪。

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病因分析

回顾正常止血过程。人的血液在动脉、静脉和毛细血管中流动。当血管损伤时，血液漏出血管，即出血。正常情况下，出血发生后毛细血管会收缩，以减缓出血。然后，血小板聚集形成止血栓子，填补毛细血管上的裂口。接着，血浆中的许多凝血因子被激活，在止血栓子基础上形成牢固的纤维蛋白凝块，止住出血。

血友病患者体内缺乏部分凝血因子，导致凝血功能减弱，伤口长期不能止血。

血友病主要分两大类，缺乏8号凝血因子导致A型血友病，缺乏9号凝血因子会导致B型血友病。一万人中大约有一名A型患者，五万人中大约会有一名B型患者。

关/爱/血/友/病/患/者

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遗传方式

人的性别由两条性染色体决定，一条源于父亲，一条源于母亲。性染色体有两种，分别是X染色体和Y染色体。女性的两条性染色体均为X染色体，而男性则一条为X染色体，一条为Y染色体。

X染色体上携带着编码凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ的基因，血友病则是由于X染色体上的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ的基因存在先天缺陷，不能正常合成相应的凝血因子所致。并且有缺陷的血友病基因可以遗传给后代，故这是一种通过X染色体遗传的遗传性出血性疾病。

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临床表现

血友病患者非常脆弱，他们被称为玻璃人。

血友病的主要临床表现是自幼反复发生异常出血。事实上，患者体表伤口引发的出血通常并不严重，真正严重的是内出血。一般发生在关节，组织和肌肉内部。

以关节出血为例，血液淤积在关节内部，导致关节活动受限，患者常常需要数周才能将血液吸收，反复出血引起的滑膜炎和关节炎还可能造成关节畸形。

当颅内或内脏出血时，常常危及患者生命。

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治疗

发生出血时，如果条件允许，应尽早输注凝血因子行替代治疗，输注越及时，止血效果越好。

除了凝血因子替代治疗，关节和肌肉出血的急性期还应采取休息、冰敷和（或）固定、压迫或抬高患肢疗法。

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写在最后

世间的美好总会不期而遇

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图片来源：网络