最近有多个留言让我写写血管性血友病,血管性血友病是ErikvonWillebrand在年发表文章报道的,最后用vonWillebrand的名字来命名了这个出血性疾病。
本着研究的精神,我去找出原文阅读了一下(吹牛的哈,这篇论文是用瑞典语写的,还配了个德文摘要,这两种语言我恰好都不会)。
文章中的第一例患者是来自奥兰群岛的一个名字叫S.Hj?rdis的5岁小女孩,ErikvonWillebrand发现这个小女孩家里的66个成员中,有23个人患有血管性血友病。
年,奥兰群岛专门印制了一枚邮票来纪念这个疾病。邮票上讲了这个病是怎么遗传的,一个女性的患者跟一个正常男性结婚,生的小孩,不管男孩女孩,都有一半的几率患病。
当然了,邮票上讲的遗传方式并不是所有血管性血友病的遗传方式。血管性血友病分为3型,其中1型最多见,是VWF轻度降低;2型是VWF的质量有问题,又分为2A,2B,2M和2N四个亚型;3型是VWF和FVIII都几乎没有,这几种类型的遗传方式是不一样的。
同时,这个邮票在国内的命运跟很多血管性血友病患者一样,被标注为血友病。
年9月,血管性血友病发现90周年,专家们在奥兰群岛开会,会议内容这个月在血友病杂志增刊发表了出来。从摘要我们还可以注意一个问题,就是vonWillebrand里面的v是小写的,但是一旦用简写的时候就大写成VWD、VWF了。
这个会议还有一个独特的日程,就是去参观第一例血管性血友病患者Hj?rdis住过的房子和她的墓地。
零度ErikvonWillebrand