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★4.17——世界血友病日，援助+团结★

血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其血友病甲，约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。血友病人，又称“玻璃人”，大部分患者从出生体内就缺少凝血因子，轻微地触碰就会出血，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

遗传方式

血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有以下3种情况：1、男性患者与正常女性婚配，所生男孩均正常，而女孩均为传递者。2、女性传递者与正常男性婚配，所生男孩可为血友病患者，也可以是正常，而女孩一半为传递者，一半为正常。3、患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%，也就是说所生的男孩约有1/2为正常，所生女孩中，可有血友病，也可有传递者。

血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传。男女均可患病。

血友病甲除遗传方式发病，还可由基因突变所致。另外，还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病，如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症，这些由继发而来的血友病称为获得性血友病。

如何预防

1、进行婚检。由于血友病是一组遗传性疾病，因此，近亲结婚的人尤其需要引起加倍的重视，比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之间的婚姻。另外，在结婚之前一定要进行相关疾病的检查，对遗传性疾病进行排除，如果是已经患有这种疾病的人，在选择婚姻和生育下一代的时候要非常慎重。2、及时治疗各种疾病。因为一些严重的肝病会导致发生血友病，因此，对于一些疾病要做到及时治疗，如果发现肝脏出现炎症，一定要进行治疗，避免出现肝硬化。3、血友病没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。预防治疗是儿童血友病治疗的首选，关节病变是血友病患儿常见的并发症，关节受损程度和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。只要接受正确的治疗和护理，血友病患者也能和正常人一样拥有充实和精彩的人生。

日常护理

1、避免剧烈运动、外伤。2、注意防护，一旦有轻微出血应及时处理。3、适当的运动锻炼，如游泳、骑自行车、走路等，以增加体内凝血因子的含量，使肌肉强壮，增强免疫力的同时还能保护关节。4、宜用保肝、高钙等食物；忌用高脂肪、易过敏及扩张血管的食物。

★“吃不对”也会降低免疫力★

错误吃法一：喜欢过瘾的咸味

那些特别诱人的美食菜肴，十有八九咸味很重。咸辣味、咸鲜味以及咸甜味，它们必须有大量的盐来增味。然而，研究证明，多吃盐有害免疫力。在出汗不多的情况下，每天有3-5克盐即可满足人体需求，过多则可能有害。此外，高盐会扰乱肠道菌群，甚至有害免疫系统功能。

错误吃法二：迷恋甜食

近期多项研究表明，高糖饮食会扰乱肠道菌群，而肠道微生物的平衡与正常的免疫功能密切相关。虽然吃米饭也会升高血糖，但吃甜食会降低饮食的营养素密度，即便热量没有超标，也会造成维生素和矿物质缺乏，而这种情况会让免疫系统功能雪上加霜。

错误吃法三：蔬果、肉蛋搭配失衡

蛋白质是抗体和多种免疫应答中各种活性物质的主要原料，在蛋白质营养不良时，身体的抗感染能力会下降。鱼肉蛋奶豆制品等食物摄入不足，会导致蛋白质摄入量过少。淀粉类主食太少，会导致蛋白质作为能量来源被消耗，不能发挥应有的营养作用。反过来，把鱼虾肉蛋当饭吃，吃过多的动物性蛋白质，植物性食物比例太少，会造成身体的营养不平衡，抗氧化物质不足，膳食纤维不够，这些都会影响到肠道菌群的健康和免疫系统的功能。

错误吃法四：饥一顿饱一顿

如果有一顿没一顿，进食时间无法预测，肠道免疫系统就会无所适从，容易造成肠道慢性炎症。一旦肠道出现疾病，人体的消化吸收功能就会受到巨大影响。一方面，容易出现消化不良的情况，吃同样的食物，得到的营养可能大幅度减少，从而降低抗病力；另一方面，进食混乱也会影响肠道菌群，而菌群状态与身体的免疫功能息息相关。过健康生活，享美好人生！这里是“砭走边爱，健康相伴”，我是小砭，欢迎留言转发。我们下期再见！

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