他是轻型血友病吗

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今天有个2岁的小男孩因为APTT时间延长来检测凝血因子。

APTT长的,我们照例检测凝血因子VIII、IX、XI、XII。

结果VIII因子是十几,IX和XII也都低,XI是正常的。

VIII、IX、XII都重复用三个不同稀释度做了一下,IX和XII到正常范围了,而VIII还是十几。

怀疑是轻型的血友病,同时有狼疮抗凝物。

又做了一下血管性血友病因子(VWF),是正常的,排除血管性血友病。

做了一下狼疮抗凝物筛查,显示阳性。

给家属讲结果,你小孩应该是轻型的血友病,但是因为有狼疮抗凝物的影响,所以凝血因子VIII的结果并不是太准。

问她小孩最近半个月到一个月有感冒发烧病毒性腹泻之类吗?

回答我没有。

嘱咐家长三个月到半年后来复查,但是也最好不要在感冒发烧病毒性腹泻之后检测,因为小孩子有可能会狼疮抗凝物继续阳性。

家长问,小孩能确诊血友病吧?

回答,应该是个轻型的血友病。但是轻型血友病患者,需要复查凝血因子来确诊。特别是第一次查时有炎症的,需要在炎症消失后复查。

家长恍然给我说,小孩最近好像确实有点感冒。

好吧,等复查来确诊吧。

家长又一直唠叨怎么这么倒霉。

告诉她,这已经是不幸中的幸运了,因为是轻型的,也不会有自发性的出血。家长只需要知道日常注意什么,有问题了及时治疗就行,也不需要预防治疗。

轻型血友病的患者,凝血因子VIII在5IU/dl到40IU/dl之间,不过因子水平受年龄、炎症或者急性期反应的影响。轻型血友病患者,需要排除血管性血友病VWD,需要复查凝血因子来确诊。特别是首诊时有炎症的,需要在炎症消失后复查。当然了,这种狼疮抗凝物阳性的,也最好在狼疮抗凝物消失后复查。

零度Zero冰



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