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11月1日,医院主任医师关海荣为患者李先生开出新型注射用重组人凝血因子Ⅷ(科跃奇?)的用药处方,这是该药在青岛市开出的首张处方,意味着青岛市的名血友病患者可以使用新药科跃奇?进行治疗啦。该药主要用于成人和儿童A型血友病患者的治疗,半衰期进一步延长,可达14.5小时。
49岁的李先生是医院的一名患者,出生5个半月时被确诊为血友病,现已残疾。近几年,先后进行过几次关节置换术和血肿清除术,预计近期将进行右髋关节置换术和左膝腘窝血肿清除术。考虑新药科跃奇?的半衰期更长,更有助于手术治疗,关医生为李先生推荐了科跃奇?做为手术用药。李先生也将成为全国第一位手术使用该药品的血友病患者。
手术为何要用凝血因子血友病是一种遗传性的终生性疾病,大部分患者自出生体内就缺少凝血因子,正常人习以为常的触碰就会导致出血,重症患者没有明显外伤也会发生“自发性”出血。85%的患者是缺少凝血因子Ⅷ的A型血友病患者。长期反复的肌肉、关节出血会造成残疾,严重的出血甚至会死亡。
据了解,在重组人凝血因子于青岛上市之前,很多血友病患者只能输注血浆或冷沉淀治疗。由于药品不足或治疗效果不佳,导致部分血友病成人患者关节长期多次出血,从而造成关节畸形或残疾,需进行关节置换等手术。手术过程中,要求血友病患者体内的凝血因子达到一定浓度,因此血友病患者手术需一边输注凝血因子一边接受手术治疗。
血友病是一种罕见病血友病也是罕见病的一种,目前我国注册确诊的血友病患者约为例,青岛市确诊的血友病患者约余名,在医院诊疗的达90名患者。
近年来随着国家对罕见病的