血友病很多人都不熟悉，甚至都没有听过，它还有一个名字是“玻璃人”，因为患者非常脆弱，受到外伤稍不注意就会流血不止。“血液中包含有十多种凝血因子,发生出血时,通过一系列复杂的连锁反应,就像多米诺骨牌一样，最终实现凝血功能。而血友病患者少了一种凝血因子,凝血反应的多米诺骨牌断了，凝血功能受阻，所以很难止住出血”。首部《血友家庭指南》对血友病的形象描述。

外伤性出血比较容易发现，如果是关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血往往很难发现，因为达到一定出血量才会有症状，这种出血恰恰是血友病患者致死、致残的根本原因。

血友病的来源“血友病是一个遗传性疾病，如果有家族史的父母决定要孩子，一定要做产前筛查，一旦孩子出生后出现类似出血不止症状，就要高度怀疑血友病”。血友病的遗传较为复杂，也不一定会全部发病。如果父亲是血友病患者，母亲正常，所生的孩子男孩一般正常的，女孩则是血友病携带者。如果父亲是血友病患者，母亲是携带者，所生的孩子男孩有50%的几率是血友病患者；女孩要么是携带者，要么就是血友病患者。如果父亲是正常的，母亲是携带者，所生的孩子男孩有50%的几率是血友病患者；所生女孩50%是几率是携带者。

因此，有生育计划的血友病家庭应提前咨询医生，提前做好防范。

血友病的症状

血友病患者因为出血部位不同，其症状表现多样，比如有的肌肉、关节出血会造成关节损伤，表现为关节疼；有的是反复牙龈出血、流鼻血；还有的是表现为血尿，严重的如果发生颅内出血、腹腔出血是有生命危险的。

需要提醒的是，很多患者第一次出血是在3岁前，当家长的要留意孩子某些“异常”表现，比如不愿意使用某个肢体，或是稍微碰一下肢体孩子就喊疼，不让接触，医院就诊查明原因。另外，孩子经常无故流鼻血，或者身上磕碰导致瘀血久久不退，常有一块块瘀血青斑，家长不要不以为然，这可能都是血友病的早期表现，尤其有血友病家族史的患儿家长应该高度警惕。

血友病的治疗我国目前有约13.6万血友病人口，由于规范化预防治疗不足，14岁以下出现残障的约占50%，18岁以上的高达90%。北京血友之家罕见病关爱中心理事长指出，由于血友病的社会认知相对不足、药物可及性较低、现有治疗手段存在一定局限，血友病家庭面临的疾病负担是健康儿童家庭的5倍。

专家提出：“治疗血友病，儿童时期才是关键”。开始预防治疗的年龄越小，效果越好。在孩子小时候及早采取规范化预防治疗，可以很好地预防残疾等并发症，完全像正常人一样生活。

预防治疗就是没有发生出血的情况下，定期接受凝血因子注射，就像高血压患者长期吃降压药来降低发生心血管疾病风险一样。然而，凝血因子是需要终身注射的，大约有10%-30%的患者在治疗后会产生凝血因子VIII抑制物2，成为治疗的新难点。

血友病的防护制动：限制出血肢体活动，若是关节出血，可用夹板或石膏托固定,固定时间一般不超过3天。休息：如果发生扭伤、肌肉拉伤、膝关节损伤，马上停止活动，患侧肢体尽可能休息12-24小时或更久。

冷敷：出血部位要马上用冰块进行冰敷15-20分钟，然后拿开冰块休息5分钟后再敷，重复3-4次，冰块不要直接接触皮肤，可用布包裹起来或放在绷带上。

压迫：用弹性绷带在出血部位加压，力度不能太紧，绷带面积也要较受伤区域大一些。关节出血则要固定关节，避免关节由于活动引起更严重出血。抬高：把伤处抬高于患者心脏高度，如果怀疑有骨折，应先将伤处用夹板固定后再抬高。

来源：健康时报

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