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作者：王甜甜单位：山东省血液中心看到这个标题，很多人甚至包括很多医务工作者可能都会眉头一皱，什么东西？V因子抑制物什么鬼？拿到一份凝血化验单，我们常常会看有没有箭头，哪项有异常？

单纯PT延长我们一般会考虑是不是外源性凝血因子缺乏，特别是凝血因子VII缺乏；单纯APTT延长我们会想到是不是内源性凝血因子缺乏或者体内存在狼疮抗凝物（抗凝药物使用引起的凝血异常不包括在内）；而PT、APTT均延长时最常想到的是维生素K相关的凝血因子或者共同途径凝血因子的缺乏。今天，给大家分享一个由V因子抑制物引起的凝血结果异常的特殊病例。

患者是一位84岁女患，半月前出现感冒症状，自行服用感冒药、抗生素效果不佳，一周前出现医院，入院检查血常规、肝肾功指标均正常，彩超显示盆腔积液。凝血常规检查PT、APTT均延长，医生给予维生素K和输注血浆治疗，效果不明显。后给予免疫抑制剂，病情较入院时好转。为明确凝血异常原因就诊于我中心。我们对PT、APTT进行了复检，针对PT、APTT均显著延长的结果对凝血因子II、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII进行了检测，结果显示所检测的凝血因子水平都显著降低。检测狼疮抗凝物，没做出结果，报警显示不凝固。根据经验，我们对患者血浆进行了不同稀释倍数稀释，稀释后血浆上机复检。结果显示所有的因子都随着稀释倍数增加活性水平逐渐升高，到16倍稀释时，除了V因子（FV）活性水平变化不明显外，其他因子活性基本都升至正常参考范围(详见表1)。

表1凝血指标检测结果

我们怀疑患者体内存在V因子的抑制物，因为V因子抑制物是即刻反应性的，所以V因子抑制物的产生会影响其他凝血因子的检测，导致多个凝血因子活性的假性降低。之后我们做了FV抑制物筛查，果然如我们预期的那样，FV抑制物水平为78.7BU（＞0.6BU为阳性），属于一个高滴度的抑制物（抑制物＞5BU为高滴度）。这是一位典型的获得性V因子缺乏症的患者。获得性V因子缺乏症是一种罕见的凝血障碍性疾病，据报道，获得性V因子缺乏症的发病率是获得性血友病A的五分之一。临床表现异质性强，可以无症状，也可发生致命的出血。据报道产生FV抑制物的原因有牛凝血酶或纤维蛋白胶使用史、抗生素使用史、输血史、感染史或者本身有自身免疫性疾病、恶性肿瘤，该疾病大都发生在年龄偏大的患者。我们分享的这例患者有感染史、抗生素使用史，患者体内产生的FV抑制物，会中和体内的FV，使FV水平降低。FV作为共同通路上的凝血因子，高滴度FV抑制物的产生会导致其他凝血因子活性的假性降低。目前对于这项疾病的治疗国内没有专家共识和相关指南进行指导。经临床实践证明相对有效的治疗策略有：用新鲜冰冻血浆或浓缩血小板输注结合活化的重组人凝血因子VII来止血，运用免疫抑制、免疫球蛋白及血浆置换来消除抑制物。

由于本病非常罕见，我们通过分享此病例加强对获得性V因子缺乏症这一罕见疾病的认识，为临床诊断、治疗提供重要的参考依据，在检验工作过程中遇到PT、APTT均延长且多个凝血因子活性均降低的老龄患者时应考虑获得性V因子缺乏症，并将患者血浆稀释后检测。

审稿：宋鉴清-中国医院

编辑：Jesse

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