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在这个世界有这样一群人他们就像“玻璃”一样脆弱即使是轻微的受伤也会流血不止他们就是血友病病人

4月17日是“世界血友病日”，它是为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大的法兰克?舒纳波先生对于血友病的贡献而设，也为了加强大众对于血友病的正确认知。

或许在大多数普通人的眼中

血友病患者是脆弱的、难以独立的

是需要被照顾甚至是需要保持一定距离的

一个特殊的群体

然而，事实真的是这样吗？

在今天这个特殊的日子

就医院血液科

带大家走近血友病

什么是血友病？

血友病是一种罕见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。它是因为患者体内缺乏有效的凝血因子，在外伤后凝血时间延长，具有出血倾向。

对于血友病患者来说，轻微的皮外伤并不会带来严重后果，更致命的问题在于内出血，如内脏出血，脑出血，膝关节、踝关节和肘关节出血等。内出血将严重破坏患者的器官和组织，甚至威胁到生命。

血友病的常见类型

血友病A：最为常见，因子VIII促凝成分（VIII：C）缺乏症，也称为AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，血友病A出血症状重。血友病B：第二常见，因子IX缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。

血友病C：即因子XI（FXI）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

血友病的遗传性

血友病具有遗传性，多数患者生来患病且有家族史。大多数情况下，女性通常作为血友病携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时，生男孩不会出现血友病，生女孩将携带血友病基因，但不受疾病影响。

当母亲是血友病携带者而父亲不是时，每个男孩都有50%的概率患血友病，而每个女孩都有50%的概率成为携带者。

此外，血友病基因也有可能出现自发突变。在约30%的病例中，无确切的家族遗传史。

血友病人如何生育健康宝宝？

目前血友病无法完全治愈，只能靠药物补充凝血因子来避免出血，一旦得病需终生用药才能像正常人一样生活、学习、工作。传统的产前诊断技术只能在怀孕后进行基因诊断，一旦诊断为怀孕胎儿携带致病基因突变发病，患者只能接受引产手术，对其身心会造成严重的伤害。

而通过PGD（胚胎移植前基因诊断）技术助孕，避免或者减轻了患病夫妇引产所承受的巨大心理压力和严重身体创伤，最重要的是，可以减轻或者避免引产对女性子宫内膜的严重伤害，还可以从源头彻底阻断致病基因突变向子代传递。

血友病的治疗

目前替代治疗是治疗血友病的主要方法。所谓替代治疗，就是给患者注入外源性凝血因子制剂。血友病作为终生性的出血性疾病，往往需要终身治疗。从落地那一天起，一直到老年，患者都需要到各个科室进行相关症状的综合性治疗。

1.最常见的止血治疗：这种治疗方法一般都是采用抗纤溶或者止血药物来进行止血治疗。如果出血比较严重，则可以用绷带包扎、冷敷等等方法来进行处理。

2.补充凝血因子治疗：目前血友病的治疗仍以替代疗法为主，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。

3.药物治疗：顾名思义，就是用去氨加压素、糖皮质激素等药物进行治疗，通过这些药物可以改善身体内血管的通透性。

4.家庭治疗：家庭治疗就是在医嘱指导下注射治疗，或者在日常中注意预防血友病等等。

5.外科治疗：这一治疗方法主要是用于身体有关节治疗出血症状的患者，如果关节反复出血导致关节出现畸形的话，则除了补充凝血因子，还应该进行关节置换的手术。

6.其他：除了上述治疗方法之外还有其他治疗方法，例如基因疗法。

医院血液科

副主任医师何孜岩

提醒血友病患者注意以下几点：

1.控制活动强度、避免剧烈运动。

2.切勿服用阿斯匹林。阿斯匹林（乙酰水杨酸）会导致更多的出血，其他药物也会影响凝血，服用前务必咨询医生。

3.避免肌肉注射。肌肉注射可能会引起疼痛出血，而接种疫苗对于血友病人来说是重要且安全的，大多数药物应该采用口服或静脉注射而不是肌肉注射。

4.保护好牙齿。避免牙科疾病，牙科注射和手术会引起严重的出血。

5.学习基本的急救方法。能够基本掌握尽快处理出血的急救处理方法。

6.在婚育方面，应严格进行婚前检查，加强产前诊断，做到优生优育。

医院

在此呼吁广大社会群众

关爱“玻璃人”，守护“玻璃心”

让血友病患者不再脆弱！

文稿：血液科何孜岩/编辑：龚岚/审核：朱雅琴/签发：郑渝华

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