简单总结病发血友病,千万不能忽视的

  血友病是凝血因子Ⅷ、IX基因突变引起的因子水平活性降低或含量减少导致的先天性凝血机制性疾病,为X连锁隐性遗传病。在临床上疾病分型包括血友病A,血友病B,分别由凝血因子Ⅷ和凝血因子IX基因突变所致。

  血友病的分类

  甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

  乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

  丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

  获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病。

  在患病群体中,根据凝血因子水平分为轻度,中度以及重度的血友病。患者常常会发生自发性或创伤性后的出血不止,出血可发生在任何部位,但以关节出血最为多见,也是较为严重的出血表现。如果不进一步的采取止血措施以及相关防护手段,疾病的危害性会愈演愈烈,如下表述!

  病发血友病,千万不能忽视的两大问题

  一、反复多次关节出血可导致患者残疾;

  二、出血严重可以危及到血友病患者的生命。

  目前疾病的治疗方面还是以替代疗法为主,但新药以及新的治疗方案体系在医学研究上已经取得了很大的进步,主要优势对比目前的治疗体现在:

  一、延长给药的时间,保持更长时间的凝血因子水平处于安全范围;

  二、帮助血友病患者促进自身的创口恢复,促进凝血,降低后遗症的发生率(血肿);

  三、血友病病在基因,基因疗法的现世可推动疾病治愈的“脚步”!

  此外,目前针对血友病的相关治疗用药也已经进入了医保范围内,给很多家庭减轻了经济负担,而站在病方的角度,想要提高生存质量以及远离血友病致死可能,主要在于及时的给药,做好生活防护措施(条件允许可适当锻炼,增强肌骨韧性)减少出血的次数。

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长按







































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