血友病甲是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
哪些病可以和血友病A混淆？
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1.经典的血友病甲需要与血管性血友病相鉴别：vWD的发生与FVⅢ在体内的载体(vWF)缺乏有关。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，虽然下降的幅度在不同的患者中可能有较大的差异。在vWD的患者中，FVⅢ的合成虽然是正常的，但是，由于它的载体vWF水平下降而在体内的半衰期缩短。
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2.与其他造成APTT延长的遗传性凝血因子缺乏性疾病相鉴别如凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ，激肽释放酶原，高分子量激肽原的缺乏等。只有因子Ⅷ缺乏和因子Ⅸ缺乏的病例表现有X连锁遗传的特点，并且也只有这两种因子缺乏会累及关节，造成残疾。
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3.由于FⅫ、激肽释放酶原、高分子量激肽原的缺乏不会造成临床出血的表现，因此，很容易与经典的血友病相鉴别。轻型的血友病(FⅧ水平大约为正常的15%)必须考虑到有因子Ⅴ与因子Ⅷ联合缺乏的情况，虽然APTT和PT都可能有轻微的延长，但是，除非考虑到这种联合缺乏，否则常常得不到正确的诊断。
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4.获得性因子Ⅷ缺乏(获得性血友病甲)多由于血液中有抗FⅧ抗体存在所致，其出血的临床表现与血友病甲基本相同，但是，出血程度往往较重。本病可发生于以往健康者、女性(尤其妊娠期)、老年人，以及某些免疫性疾病患者。
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