血友病患者主要是由于体内凝血因子缺乏导致凝血止血功能异常,患者会有不同程度的自发性出血倾向,也因此而给患者的日常生活和健康方面造成严重的影响。对于血友病患者而言,任何部位都可能发生出血现象,但针对不同部位的出血,其具体的止血治疗方法也是有差别的。
(一)关节出血
?首先给予适当剂量的因子浓缩物,然后对患者进行评估,通常不需要进行X线检查。
?在最早出现症状,体征时或者创伤后立即升高患者的因子水平。
?如果症状持续存在,可能就需要第二次输注。如果这样的话,血友病A患者需要12h内重复给药,而血友病B患者则在24h内重复给药。
?疼痛逐渐减轻后应该尽早活动关节。
?辅助护理包括局部敷以冰块,暂时的休息和抬高关节。
?如果患者的症状持续长达3d,就有必要对患者作进一步的评估。如果症状和体征持续存在,还需要考虑是否存在抑制物,脓毒性关节炎或骨折。
?用足量的止痛剂控制疼痛。
(二)肌肉出血
?首先给予适当剂量的因子浓缩物,然后对患者进行评估。
?在最早出现症状,体征时或者创伤后立即升高患者的因子水平。
?常需要反复输注2~3d。监测患者的神经,血管损害。
(三)肾脏出血
?不要使用抗纤溶药物。
?治疗无痛性血尿时要完全卧床休息和充分水化(3L/m2体表面积)48h。
?如果有疼痛或持续肉眼血尿,就要提升患者的因子水平。
?如果血尿(肉眼或镜下)持续存在或反复发作,就有必要让泌尿科医师来评估情况。
(四)口腔出血
?对于已经用大剂量凝血酶原复合物浓缩物治疗过的FIX缺乏患者,应避免全身应用抗纤溶药物。
?控制FVIII缺乏患者的出血可以单独使用氨基己酸或氨甲环酸,如果出血时间较长,明显或难以控制,可以联合使用因子和氨基己酸或者氨甲环酸。氨基己酸或者氨甲环酸也可以作为漱口液来使用。
?告知患者避免吞咽血液。
?必要时评估患者并治疗贫血。
?黏膜出血时局部使用凝血酶/纤维蛋白密封剂是有效的。使用冰棒也是有效的。建议服用软食。
?必要时咨询牙科医生或耳鼻喉科医师。
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