血友病B的迷雾

前两天,有人问我一个轻型血友病B患者的治疗。

轻型血友病B的患者,日常出血表现会很轻,基本跟正常人差别不大,只是在大的出血的时候止不住血。

处理这种轻型血友病B患者的时候,要注意的问题有几条:

首先,要确诊这个患者是血友病B患者,需要这个患者的PT时间是正常的,如果这个患者的PT也延长,那要首先考虑维生素K相关的凝血因子缺乏,而不是血友病B。

治疗血友病B,目前国内是用凝血酶原复合物或者基因重组的IX因子。

而维生素K相关的凝血因子缺乏,需要补充维生素K,如果有出血的话,可以用凝血酶原复合物来止血。

不管是血友病B还是维生素K相关的凝血因子缺乏,都不推荐用冷沉淀,因为冷沉淀里面含的因子,这两种情况都不缺。

所以血友病B的诊断,必须要保证PT时间是正常的,而且不能用冷沉淀治疗。

我们日常工作中遇到血友病B诊断为血友病A的仅有一例,而血友病A或者维生素K相关的凝血因子缺乏,诊断为血友病B的,则有多例。

而血友病B用冷沉淀治疗的也有多例。

说明大家比较容易犯这些错误,但其实掌握这几个小的知识点,就不会犯这些错误了。

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