血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

　　患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。

　　血友病的鉴别与诊断标准

　　血友病，是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。

　　血友病诊断标准

　　1、发病特点

　　男性，2岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。

　　2、出血特点

　　自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。

　　3、实验室检查

　　①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。

　　②凝血因子测定异常。

　　血友病需要与什么病鉴别?

　　1、血友病甲和血友病乙之间的鉴别;

　　2、与血管性血友病的鉴别;

　　3、与其它凝血因子缺乏疾病的鉴别。

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