毁掉孩子一生的杀手 http://www.kunchongjis.com/tpxwjs/6758.html

年5月22日晚11点，女儿出生了。体重，身高一切正常。看着她肉嘟嘟的小脸，听着她响亮的哭声，我觉得自己好幸福。医院要给小宝宝们洗澡，送回来的时候我看到她脚后跟包了个棉球，医生说采了足底血，她止血慢。因为也没有再流血，所以也没在意。我们一家依然沉浸在女儿出生的快乐中。

就这样过了将近一年，女儿慢慢长大了，她可以扶着东西站起来了。像所有小宝宝一样，沿着桌子，沙发，床边学走路。有一天我给她洗澡的时候，突然发现她的身上一片鸡蛋大小的黑紫，就像血马上要透过皮肤渗出来一样。我从来没有见过这种情况，吓坏了。于是带她去看医生，医生怀疑血小板减少，便查了血小板，结果一切正常，就没再检查了，说可能是缺少维C血管比较脆，应该是自己扶着东西走路碰到桌角，床角什么了。

那块淤血，过了几天也慢慢变黄开始吸收了。隔了一段时间她身上又出现了同样的情况，我还是不放心，医院去看，结果一样，还是查了血小板正常，回家补维C。随着她的成长，走路越来越多，身上出现的或大或小，或轻或重的淤青也越来越多。也不止一次的去看医生，得到的最多的结果就是缺维C、血管脆。似乎没有人往血液病方面考虑和建议做血液病相关检查。

我们也都慢慢接受了她这种情况，包括亲戚朋友，也认为她血管脆，一碰就出血，腿上、身上总是不断淤青。一到夏天，看到别的小朋友身上、腿上都干干净净的，我都不好意思给她穿裙子。好多次我用推车带她出去的时候，迎面而来的路人惊讶的提醒道：“哎，你家孩子流鼻血了”。于是耳鼻喉科也看了，依然没有结果。在学会了一些止鼻血的办法之后，也慢慢接受了。谁叫我们血管脆呢，可不是就爱出血。

女儿到了长牙的年纪，特别是大牙，那是长一颗流一次血啊！有时候一流两三天。特别是睡醒的时候那满嘴的血饼，那吞到肚子里的血，使大便都变了颜色，还同时刺激肠胃。就这样好不容易过了长牙期，没几年又换牙，又是一次次的流血，看到她受的罪我心如刀绞。

终于盼到了她长大一点，自己会保护自己减少磕碰了，牙齿也换完了。没想到更加痛苦的日子也随之而来了。

年的夏天，有一天女儿从卫生间出来，怯生生的说：“妈妈，我怎么流血了？”看着她不知所措的眼神，我说“别怕，让妈妈看看。”当我确定是女儿月经初潮，我笑着跟她说“别紧张，这说明你长大了，流出来的是你身体里不需要的血，过几天就会不流了。”在给她讲了一些生理方面的知识以后，女儿平静的接受了这个事实。

也就是因为这次月经她差点离我而去了。头两天量还挺正常的，我还天真的想血管脆对月经影响不大。可是到了第四天，第五天，量没有像我想象的一样慢慢变少，而是越来越多了。带她去看医生，说很多小姑娘第一次来都比较多，开点药吃一下吧！

吃了两天药，并没有任何改观，还是很多，到了一个多小时就满满一条卫生棉。颜色也由鲜红变为粉红，越来越浅。到医院她血色素就剩4克了，这几天流光了她身体里三分之二的血，失血医院。好在抢救及时，下了病危通知书的女儿又回来了。

在她住院的日子里，我白天不吃饭也不知道饿，晚上不睡觉也不知道困，一刻也不想离开半步。也就是这次才做了血液病方面的相关检查。几经周折终于确诊了是血管性血友病3型（最严重的一个类型），但随之而来的当头一棒又让我们陷入了无底深渊。

这个病国内没有对症药物可以治疗，只能靠输血浆或者冷沉淀来止血。且不说输注这些血制品有感染病毒的危险、还有学业的耽搁、和经济压力等等。难道女儿以后的人生，要每个月靠住院输注血制品生活吗？再加上意外受伤以及将来结婚生子该怎么办？那一刻我觉得我和女儿对将来的生活看不到一丝光亮。

第二个月更加危险，只一夜的功夫月经量就无法控制，医院约冷沉淀，等到下午六七点才输上。前一夜加这一白天的时间，出血量足以让女儿严重贫血，坐都坐不起来。那段时间是我们最黑暗的日子。女儿的心理也承受着巨大的压力，那么小的年纪怎么接受每个月鬼门关里闯一遭。我甚至不知道我该怎么调节我自己并且去安慰她。但是我这一生一定要保护她，护她周全，我要坚强起来。

也就从那时起，我每天学习血友病方面的知识，知道了这个疾病是体内缺乏血管性血友病因子（VWF因子）而导致的凝血功能障碍。也联系上了很多的病友请教了好多止血的办法，也知道了好多女性病友都是通过长期吃避孕药控制月经的，还知道了月经期的女性还有黄体破裂的风险等等。

最主要的是在病友那里知道了国外有我们的对症治疗药物，叫VWF因子。出血的时候通过静脉输注就可以有效止血，而且医院去等血浆、等冷沉淀。可以在出血的时候第一时间用上药，这样女儿就不用受那么多罪了。虽然很贵，还是给女儿买了这个药放在家里，想到随时可以用药，心里也踏实了一些。

在之后的一段日子里，只要女儿来例假，但凡量不正常就第一时间给她输上。如此几次之后，我也掌握了一些规律，每次都能让女儿安稳度过，女儿也慢慢阳光起来了，能用上药的日子真的太好了。

在去年的一次女儿黄体破裂的发生，让我深刻体会到了有药在手的重要性。黄体破裂是内出血，相比看得见的出血要危险好多倍。这时候第一时间止血就显得非常重要，女儿早上起床告诉我她肚子疼，我马上给她请了假，用医院做了一个彩超（盆腔有积液，考虑是血液），化验一个血常规（血色素下降，贫血状）。

电话请教相关专家，高度怀疑黄体破裂，立刻回家输注VWF因子。两个小时后疼痛症状明显好转，出血止住了。出血量不多可以自行吸收。如果没有药，去医院等血浆，冷沉淀，特别是在偏远地区的病友，不能及时就医，务必会使出血量增大。而到了出血量大到自身不能吸收，反而需要手术的时候，那是多么可怕的事情。

黄体破裂发生以后，我还是有点怕了，怕她以后每个月不光要经受月经的痛苦，还要担心黄体破裂这个要命的事情，而且我们的买药渠道也满足不了这样的用药量。不得以还是让年幼的女儿吃上了避孕药这种激素，用来抑制她每月的排卵。

然而就这样的救命药我们国内现在还没有，因为是血制品又禁止进口，我们买药的经历，堪称现实版“药神”。所以我们期待，我们呼吁伟大的祖国，优秀的国内药企早日生产、上市我们的救命药--VWF因子！

为了让更多的人可以了解和