文

陈娟娟

医院

案例介绍：

患者1小时余前干活时被机器挤伤左手收入院。见左手背皮破流血，疼痛剧烈，小指及食指背伸力弱，腕部疼痛，不敢活动，左手及手指麻木，当时无昏迷，无心慌胸闷，无头晕恶心，医院就诊，行拍片检查，阅片见：左手大小多角骨骨折。家属诉已行CT检查，未见影像资料及报告。并于当地给予肌注破伤风抗毒素治疗。患者及家属为求进一步治疗来我院，以“左手挤压伤”于-4-20收治入院。

既往体健；否认手术、外伤、输血史；否认食物、药物过敏；家族遗传病及传染病史。

积极完善术前检查，急症手术行清创缝合+肌腱吻合术，给予抗炎对症、消肿改善微循环、神经营养治疗。患者术后第1天，诉左手疼痛明显，伤口敷料轻度渗出，手掌及手背肿胀严重，张力大，手指血运可，浅感觉障碍。

主任医师查房，患者手掌张力大，存在骨筋膜室综合症可能，向患者及家属交代病情，说明病情严重性。于09:05急症去手术室行切开减压术，返回病房后给予抬高患肢，石膏外固定，血运好，给予抗炎消肿药物治疗。密切观察患者病情变化。

16:20患者仍诉患肢疼痛，心慌，面色苍白，敷料渗透，给予换药治疗，给予应用心电监护，血压/68mmhg，心率为78次/分，急查血常规、电解质。红细胞:3.17×10^12/L↓;血红蛋白:93g/L↓;红细胞压积:0.↓;血小板:×10^9/L;C反应蛋白:68.31mg/L↑给予补液治疗。夜间敷料渗透明显，给予换药2次。

4-:00查房时患者仍诉患肢疼痛不适，患肢伤口敷料渗透，打开敷料，伤口渗血明显，局部未及明显波动感，挤压无积血流出，手指血运可，浅感觉仍迟钝。考虑有可能存在血液系统疾病，反复追问患者及家族中有没有存才出血难止的病史，患者家属说亲戚拔牙时出现流血不止，差点危机生命。

立即复查血常规，红细胞:2.44×10^12/L↓;血红蛋白:72g/L↓;红细胞压积:0.↓;血小板:×10^9/L;C反应白:.43mg/L↑患者凝血六项：凝血酶原时间10.7秒，活化部分凝血活酶时间36.4秒，特请血液科会诊协助诊疗，高度怀疑血友病的可能。

15:00患者伤口渗血多，呈贫血貌，心率次/分，遵医嘱给予红细胞ml、血浆ml静脉输入，无反应。18:35患者面色苍白、乏力，伤口创面渗血严重，并出现发热情况，贫血貌严重，监护示心率次/分，血压/60mmhg。

患肢抬高，伤口敷料渗透明显，打开敷料，伤口仍渗血明显，局部未及血肿。主管医师向患者及家属交代病情，说明患者凝血机制障碍，血友病可能性比较大，鉴于我院条件有限，不能确诊及治疗，医院诊疗，患者及家属商议后同意转院。

分析总结：

1.通过上述案例，我查阅一些资料，首先我们认识一下“血友病”。血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病，原因是患者缺乏一种或多种重要的凝血因子（Ⅷ，Ⅸ，Ⅺ因子），大多数患者先天患病且有家族史，女性携带，男性发病。血友病的发病率约1/１０万。根据所缺乏凝血因子不同，分为血友病Ａ（凝血因子Ⅷ缺乏），血友病Ｂ（凝血因子Ⅸ缺乏），血友病Ｃ（凝血因子Ⅺ缺乏），其中以血友病Ａ（凝血因子Ⅷ缺乏）较为多见，约占８５％，根据凝血因子缺乏的严重程度不同分为轻型、中型和重型［１］。自发性出血或止血困难是本病的主要临床症状，严重者可危及患者生命。

2.血友病发病率低，临床少见，医护人员对血友病认识不足，易被忽视

3.护士入院评估及急症患者术前检查不完善，未问及家族及遗传病史

4.骨筋膜室综合征切开引流后渗血较多，易被本科疾病特点掩盖病情

5.患者有意隐瞒遗传病史、家族史

经验分享：

1.观察病情不局限于本专业疾病，应用评判性思维思考问题，减少误诊、漏诊的可能

2.对患者入院评估不仅要询问既往病史，更要询问家族史及遗传史

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