上篇文章讲的是大约十分之一的重型血友病B患者会产生抑制物,很多人都觉得紧张,其实大可不必,因为这个十分之一是国外的数据,跟我们国内的情况还是有差异。
就像血友病A的抑制物,现在国外的数据是30%的重型血友病A患者会产生抑制物,但国内的数据远低于这个数字。
主要原因有两个,第一个就是我们的抑制物检测没有这么规范或频繁,第二个就是我们的用药量还是远低于国外,特别是血友病B的患者。
抑制物检测,推荐在前20个暴露日,每5个暴露日检测一次,21到50个暴露日,每10个暴露日检测一次。我们没有进行规范的抑制物筛查,就会漏掉很多低滴度的抑制物。
血友病B的患者,目前国外发达国家主要使用的是纯的凝血因子IX,基因重组的或者血源性的,而不再使用凝血酶原复合物。而目前国内的情况,绝大多数的人还在用凝血酶原复合物。
我第一次去加拿大,看他们用重组的凝血因子IX,直接用单位每公斤体重,都被惊呆了。一个70公斤的小伙,一次用单位,连用一周。
而国内使用凝血酶原复合物的量要远低于这个水平。
我们中心登记的血友病B患者有四五百人,有抑制物的我印象里应该不超过五人。而且其中有个患者是因为那一段时间大量输注血浆源的凝血因子IX导致的。
随着国内医疗条件的改善,以及血浆源凝血因子IX将来的上市,患者的用药量提高,可能重型血友病B产生抑制物的患者也会相应的增多一些。
作为医务人员,我们要清楚的认识到,目前并没有十分之一这么高,但是也不要忽略血友病B抑制物阳性的患者。
特别要