7个月时被诊断出血友病。

7岁时出现第一次碰撞后导致的右膝出血肿胀，膝关节严重受损。

从那时起，小烨的腿无法伸直，只能与轮椅为伴。

之后，小烨的膝关节多次出血，关节软骨已被严重损坏。

现在，25岁的小烨只希望能够重新站起来、走出去。

什么是血友病？

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血友病是一种严重凝血障碍的遗传性出血疾病。血友病患者血液中缺少一种控制出血的蛋白质——凝血因子，导致他们的出血时间比正常人长。

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血友病是一种罕见性疾病。在个人中大约有1人患先天性血友病。

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最常见的血友病叫做血友病A，这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII。另一种不那么常见的叫做血友病B，这种病人缺乏足够的凝血因子IX。对血友病A和血友病B来说，结果都是一样，也就是病人出血的时间比正常人长。

因为缺少凝血因子，血友病患者的出血时间比正常人长，这就导致了血友病的一系列症状：

●大块淤伤；

●肌肉和关节出血，特别是膝、肘和踝关节；

●自发性出血（体内无明确原因的突然出血）；

●割伤、拔牙或手术后出血时间延长；

●在事故外伤后，特别是头部受伤后出血时间很长。

是什么引起小烨的关节出血？

●关节是两个骨头连接的地方，由滑膜包裹，滑膜上有许多小血管。

●关节发生外伤甚至轻微损伤时，可导致滑膜中的毛细血管破裂，造成出血，血液进入关节腔。出血导致关节红肿、疼痛、行走困难。

●关节出血首先发生于学龄前儿童。主要影响膝、肘和踝部，但也有可能发生在脚趾、肩膀和臀部。

●同一关节内反复出血将引起血友病性关节病。

关节或肌肉出血后引起：

①一种疼痛或“怪怪的感觉”

②肿胀

③疼痛和僵硬

④关节或肌肉活动困难

血友病如何治疗呢？

现在治疗血友病的方法很有效，通过注射把缺少的凝血因子注入血液中。当有足够的凝血因子到达出血点时，出血即停止。

治疗措施听起来似乎很有效，只需要注射缺少的凝血因子就可以了，那为什么当时小烨没有及时接受治疗呢？

原来，因为血友病属于罕见病，人类重组凝血因子的研发成本很高，所以凝血因子的价格非常高。

小烨的家庭根本负担不起昂贵的凝血因子，每次出血只能忍着刺骨的疼痛硬抗。也因为每次不能够及时进行治疗，小烨的关节软骨被侵蚀得非常严重。

现在，随着国家政策的推动，人类重组凝血因子纳入医保，小烨家终于负担得起凝血因子了，出血次数大大减少，每次出血也都能够及时停止。

然而，之前损伤的软骨却没有办法恢复了。

25岁的小烨现在渴望站起来、走出去，渴望和同龄人一样生活。

年，事情似乎有了转机。医院康复科着重于恢复患者的功能障碍，帮助患者回归生活，回归社会。

于是他找到了南京医院的江钟立主任，并开始了他的康复之路。

康复科对于血友病患者有哪些治疗手段呢？

急性期（休息和活动时均有疼痛）

①因子替代治疗

②冷疗（每1~2小时10~20分钟）

③制动

④适当的不负重被动活动

亚急性期

①因子替代治疗

②伸展运动后冷疗

③夜间夹板

④开始渐进性负重训练

⑤调整活动，避免疼痛

⑥受累关节的无痛主动活动度训练

⑦受累/未受累关节的渐进性力量训练

慢性期

①因子替代治疗

②动态夹板以增加关节活动度

③受累关节进一步的主/被动活动

④受累关节的进一步强化训练：开链、闭链、抗阻训练和本体感觉训练

⑤关节松动训练

⑥矫正功能性活动和运动，避免继发性功能障碍

⑦针对慢性问题的矫形器或支具

⑧设法解决其他功能问题

⑨有关预防再受伤/再出血或其他关节受伤的教育

其他治疗

①TENS

②电刺激

③肌肉放松技术

④运动机能贴布

⑤冷疗

⑥弹力绷带

⑦帮助重返运动的关节支具

⑧扭伤的适当治疗

⑨筋膜松解

经过一段时间的治疗，小烨的生活发生了巨大的变化。医院，经历了人生中许许多多第一次。第一次站立、第一次行走、第一次外出……

当然，他的康复之路还没有结束，他还要走得更远，走得更好。

政策越来越好，现如今血友病儿童已经不用再经历小烨当年打不起高价凝血因子的痛苦了。

血友病导致的血友病性关节病会越来越少，但是血友病康复不能少。

预防儿童血友病功能障碍，帮助成年血友病患者更好的生活，我们一直在行动！

主编：董玲

供稿：耿宝峰（康复医学科）

编辑：范雨舟

南京医院

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