（公益短片《说出心底的秘密》：一名血友病男孩的故事，从出生那天起，他们身体内就缺乏凝血因子，不经意的磕碰、小小的伤口就会让他们血流不止，关节的疼痛让他们难以入眠，换颗牙齿可能存在生命危险……他们是血友病患者，是脆弱的“玻璃人”。目前，血友病还无法根治。）（图片来源网络）什么是血友病血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病主要表现血友病最主要的表现是出血，尤其是外伤、手术、磕碰后常常出血不止，但有很多情况下会表现为无任何诱因，自发性的出血，如牙龈渗血，关节红肿等。轻型血友病患者发病较晚，甚至可延迟至成年发病。常有这些情况，应注意到血液科就诊，而不是只看相关出血部位的科室。血友病发病率血友病主要分为甲型和乙型，其中甲型血友病为缺乏凝血因子Ⅷ所致，而乙型血友病则是缺乏凝血因子Ⅸ。血友病总的发病率约为每10万人中有5~10人发病，血友病发病主要以血友病甲为主。在我国，血友病甲约占总发病的80%~85%，血友病乙约占总发病的15%~20%。患血友病能生孩子吗?可以。但在生宝宝前，需要进行产前咨询和基因检测。血友病是性染色体隐性遗传，往往男性发病，女性多为携带者，很多妈妈不知道自己携带有血友病致病染色体，这可以通过产前基因检查筛查出来。必要的产前筛查可有效避免再次剩余患病的孩子。血友病出血特点1血小板数量是正常的，但无法止血。2生来就有，伴随终生，不过出生时脐带出血极其罕见。3负重的膝关节、踝关节常反复出血，可导致关节畸形。4肌肉出血常见，主要表现为肌肉出血部位的血肿。血友病患者注意事项1治疗的关键在于早期持续性的规范治疗;2血友病患者生活中一定要注意预防磕碰、外伤，尽可能避免有创检查、操作;3如果出现关节出血、肿痛，应用冰袋冷敷，避免热敷;4如果要生育，一定进行产前咨询和基因检测。急性出血时可执行的“RICE”原则1Rest(制动)：受伤后应立即停止运动，让受伤部位静止休息，防止重复损伤和加重损伤。2Ice(冰敷)：受伤部位马上冰敷，以减轻炎症反应和肌肉痉挛，缓解疼痛抑制肿胀。3Compression(加压)：冰敷过后，对受伤部位使用弹性绷带等进行适当加压包扎，以减少出血和渗血、减轻肿胀。4Elevation(太高)：抬高受伤的部位，以减少出血和渗出，减轻肿胀，促进恢复。血友病：欧洲皇室病这种病最先在欧洲皇室发现，且广泛传播，所以也被称为“皇室病”。19世纪英国维多利亚女王家族是一个著名的“出血病”家族。维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病)，也是这个大家族内血友病流行的肇端者。来源：央视新闻，网络综合整理编辑：Julian