伤不起的血友病这群人,请多关爱

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今天(4月17日)

是第35个世界血友病日

活动主题是“人人可及:预防出血”

对于普通人来说,身上不小心被划破了,是常有的事,算不了什么。但对于血友病患者,这些看起来微不足道的小伤,都会出血不止,严重的会丧失生命。

凝血因子缺乏

小伤可导致流血不止

血友病是一种罕见疾病,受一点小伤就可以流血不止,一个看似轻微的动作或细小的伤口,都有可能将他们置于自残或致死的风险,所以血友病患者被称为“玻璃人”。

广州中医院关节中心副主任中医师陈群群介绍,血友病患者之所以这么容易出血,主要是因为血友病患者缺乏一种凝血因子导致凝血时间延长,有出血倾向,即便是轻微的创伤也会导致较严重出血,重症患者在没有外伤的情况下也可能出现自发性出血。

据了解,根据缺乏的凝血因子的种类不同,血友病主要分为血友病A和血友病B两类,分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。临床上血友病A最常见,占比约80%-85%。

血友病患者受伤后

为何会血流不止?

(戳视频)

以下视频来源于

CCTV健康之路

出血部位在关节

容易致残

血友病常见出血部位有中枢神经系统、消化系统和关节。关节出血后容易形成反复的关节炎、关节病变,最后导致残疾。其中,最常受累的关节依次为:膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节和腕关节。

53岁罗先生(化名),3岁时因为头部外伤诊断为血友病,但由于经济的原因一直未能系统治疗,长年累月的关节内出血导致他双膝关节严重破坏变形,行走功能严重受限,最终做了左侧全膝关节置换术。

“血友病性关节炎患者最大的愿望便是能和正常人一样行走。”陈群群表示,对于严重的血友病性关节炎患者,可以在补充足量凝血因子的前提下进行关节成型术或人工关节置换术。这可以有效减轻患者关节疼痛症状,纠正关节畸形,改善关节功能,有效提高患者的生活质量。

知多D

哪些信号

需警惕孩子患血友病?

1.大片的瘀斑

血友病患儿在小的时候常常都会有一些表现,最主要和常见的是皮肤黏膜的表现。当孩子小磕碰的情况下或处于7至8个月学爬的时期,如果容易出现大片的瘀斑,就要警惕是否为血友病。

2.关节肿痛

10个月至1岁之间的孩子处于学走路的阶段,一开始难免磕磕碰碰。血友病患儿若磕碰到某个关节,膝关节会明显的肿胀,这时他们会疼痛、哭闹,而且不敢继续活动。若发生这种情况,也提醒着孩子可能存在血友病。

3.颅内出血

如果孩子磕碰之后颅内出血,会表现为呕吐、剧烈的呕吐、非常烦躁的哭闹,甚至会出现抽搐的情况。一旦孩子出现这种情况,家长需引起高度重视,及时就医,并警惕是否为血友病。

记者

薛平世

编辑

张芷莹责编

张秀丽

通讯员

叶美琪

部分来源

央视科教

广东卫生在线全媒体团队出品



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