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献血浆
给血友病患者一个没有出血和疼痛的人生
来源：腾讯大粤网-04-17
看到刚刚出生的白胖小子，有哪个母亲不想把他拥在怀中，亲吻他，爱抚他？对于正常的孩子，来自母亲的拥抱和爱抚是最好的安慰。然而，有的男孩子却“碰不得”，即便是来自母亲的温柔拥抱，都有可能让他发生内出血，浑身青一块、紫一块，随之而来的是巨大的疼痛。
重症血友病患者就是这样一种“碰不得”的男孩子，所以他们也被称为“玻璃人”。如果不能得到有效药物的治疗，出血与疼痛将伴随他们终生，关节会发生变型以致残疾，大多数患儿活不过19周岁。
幸运的是，残酷的现实正在被改写——科学家们已经发明了一种特效药物，只要定期系统性地输注，就可以让他们享受母亲的拥抱、蓝天下的奔跑、自由自在的玩耍，可以正常地上学和工作，然后结婚、生子……做正常人可以做的所有事情，追求正常人可以追求的所有梦想，享受一个没有出血和疼痛的人生，他们的寿命也会延长到与正常人相当的水平。
血友病患者终生依赖的特效药物名为“凝血因子制剂”，一种从健康人的血浆中提取和纯化的生物制剂。而血浆的来源，只能依靠那些富有爱心、身体健康的人们的捐献行为。
献血浆是爱心之举，可以给血友病患者一个没有出血和疼痛的人生，和正常人一样，充满了各种人生出彩的可能。
认识血友病
血友病是一种遗传性的罕见病，分为A、B两型（我国也称甲、乙两型）。根据世界血友病联盟（WHF）年所做的调查统计，全世界共有17.2万名登记在册的血友病患者，其中A型约有14.2万人，剩下的是B型，以及极少数其他类型的特殊病例。截至年，在中国血友病中心登记的患者总数有1.2万人左右。
事实上，血友病的患病人数比这个数字要高得多，很多患者出于各种原因没有向有关部门登记。人口流行病学统计结果显示，通常情况下，每名男婴当中就会出现1名A型血友病患者，每3万名男婴当中就会出现1名B型血友病患者。考虑到血友病婴儿的存活率较低，因此人群中的实际发病率约为万分之一左右。按照这个比例来计算，中国应该有8万～10万名血友病患者。
血友病的病因非常明确。正常人外伤出血后，要依靠血管、血小板和凝血因子共同作用来止血。其中，凝血因子存在于人体的血浆之中，有多达十余种，如果某一种或几种凝血因子的数量缺乏就可能导致凝血功能障碍。血友病A患者体内先天缺乏的是凝血八因子，约占血友病总数的80%-85%；而血友病B患者先天缺乏的是凝血九因子，约占血友病总数的15%-20%。
由于编码这两个凝血因子的基因全都位于X染色体上，所以血友病是典型的X性染色体隐性遗传病。男性只要携带一条这样的X染色体就会得病，女性则不会患病，只是一名携带者，将来她生的男孩里有一半会得这个病。当然，如果女性的两条染色体碰巧都是这样的也会得病，但这种情况出现的概率非常低。“传男不传女”，血友病几乎是一种只有男人才会得的病。
血友病患者的痛苦
不少人将血友病误解为一种简单的外科疾病，认为只要避免外伤就行了。但实际上因外伤而出血不止仅仅是血友病症状的一小部分，而且也是相对比较容易对付的。血友病患者最大的问题在于关节、软组织和肌肉也会出血，如果不加治疗很容易导致关节变形，严重时会致残甚至死亡。在发现血友病的病因与治疗方法之前，血友病患者的平均寿命仅有19岁左右。
“无数个夜里，疼痛使我无法入睡。这种疼让我痛不欲生，像是全身筋骨断裂，最长的一次整整疼了13天。”说起当初的场景，28岁的血友病患者刘琦就像刚从一次病痛折磨中“苏醒”过来。好在这一切，刘琦早已“耐受”。长这么大，出过几次血？多少次死里逃生？刘琦说他根本就记不清了，因为太频繁了。
八个月大时，刘琦就戴上了血友病的“帽子”，当时查出体内凝血八因子仅有3%，属于重症血友病患者。从那时起，厄运就开始伴随：经常反复出血，甚至一个拥抱就会让他全身发紫；一个小的伤口就会让他血流不止；每天都要忍受难以形容的疼痛，甚至关节变形……
“小时候上体育课，我只能孤零零地坐在教室里，眼巴巴地看着小朋友们奔跑玩耍，有一次我偷偷地上了一次体育课，结果一不小心把腿摔破了一个小伤口，到医院后缝了好几针，裹了几十层纱布才把血止住……”和每个血友病患儿一样，身为北京人，刘琦的童年生活却像“坐牢”一样，北京很多地方都没有去过，因为父母担心他玩耍时受伤，只好把他关在家里，他成了实实在在的“玻璃人”（晏珊，新华健康，-02-13）。
像“坐牢”一样痛苦的人生，常人是难以想象的：不能奔跑、不能玩耍，严重的甚至不能接受母亲的拥抱，不能上学，不能工作，出血与疼痛如影随形……
血友病患者“保命药”产量有限
血友病的治疗方案也非常明确——给血友病患者补充其体内缺乏的凝血因子，就能够有效降低患者的出血频率和致残比率。因此，凝血因子制剂被称为血友病患者的“保命药”。
不过，因为凝血因子的半衰期很短，比如，八因子在血液中的半衰期只有12个小时，九因子稍长一些，但也只有16个小时，所以这种药物的疗效与使用数量有直接关系，打得越多效果越好。因此，如果在“保命”的基础上更进一步，定期系统地给患者补充凝血因子，进行预防性治疗，甚至能够实现零出血的目标。美国采用的是每公斤体重每次注射30～40个单位、每周至少注射3次的高标准用药方案，算下来，一个体重50公斤的成年人每周大约需要注射单位的凝血因子，一年需要注射单位，一直延续终生。在这种高标准用药情况下，血友病患者完全可以像健康人一样生活。
然而，要想让所有的血友病患者都过上这样的健康人生，现在还是一个梦想。虽然我国的血液制品工业已经拥有了制造凝血因子的技术，但因为缺乏原料——健康人血浆，所以无法制造出足够多的药物——巧妇难为无米之炊！
根据批签发的统计数据，年全国共批签发85万瓶（折合单位/瓶计算）血源性凝血八因子。这就是说，我国年总计生产了1.7亿单位合格的血源性凝血八因子。如果按照每位患者每年使用2.6万单位的高标准计算，这个量仅够名患者使用。这对于总数8-10万人、注册患者数1.2万人的血友病患者们来说，只是杯水车薪。
虽然我国于7年之后批准了几个国外基因工程凝血八因子产品进口，但因其售价是血源性凝血八因子的4倍，绝大多数患者个人和医保都无力支付，所以我国基本上要依靠血浆来制造血源性凝血因子制剂。因此，我们必须要有足够多的血浆，才能让血友病患者过上与健康人无异的生活。
有更多了解，才更多信任。献血浆是一件挽救生命和健康的爱心善举。如果有更多健康人伸出手臂献血浆，就能给血友病患者一个没有出血和疼痛的人生，就能给更多伤者和患者多一次生存和生活的机会！
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