“北京日报12月4日消息，国家药监局宣布，用于罕见病治疗的艾美赛珠单抗注射液获批上市，主要用于治疗存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者，A型血友病群体将因此受益。”

很多人听过血友病，但是却对血友病不甚了解，那血友病又是一种什么病呢？

血友病分为三类：A型血友病、B型血友病、C型血友病

此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。其中，发病率以A型血友病最多占85%，B型血友病占15%，C型血友病较少见。

由于B型血友病与C型血友病较少，这里我们着重说一下A型血友病!

A型血友病的主要表现为‘出血’。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。

根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将A型血友病分为4型：

1.重型

血浆中FⅧ活性1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

2.中间型

FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

3.轻型

FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

4.亚临床型

只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

此次上市的艾美赛珠单抗注射液，由罗氏公司研发，是一种重组人源化、双特异性单克隆抗体，可代替活化凝血因子Ⅷ的辅因子活性，促进凝血酶的生成，使FⅧ功能障碍或完全缺乏FⅧ的A型血友病患者的出血部位止血.。

可以说艾美赛珠单抗是A型血友病患者的福音，但是因它高昂的价格，很多人无力使用。

（保守估计一年需要48万美金折合人民币元，就算进医保给报销百分之八十，一年下来自费大概也要65万。（体重越重，价格越高））

“世界上只有一种病，就是穷病”

——我不是药神

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