爱嗣科普欧洲皇室ldquo皇族病

一百多年前,欧洲皇室中爆发式地出现了一种奇怪的出血病。患者全是男性,一出血就难以控制,甚至威胁生命。这种在当时被称为“出血病”的皇家病,其致病基因来自维多利亚女王。为了保持“血统纯正”,皇室家族长期通婚联姻,导致维多利亚女王的致病基因在欧洲皇室传播开去。

英国的维多利亚女王是B型血友病的携带者,并将疾病遗传给她的三个孩子。

其中,利奥波德王子在30岁时死于出血事故,而继承了突变基因的两个女儿—爱丽丝公主和比阿特丽斯公主,为了保持皇室家族长期通婚联姻的传统,导致维多利亚女王的致病基因在欧洲皇室传播开去,包括西班牙、德国和俄罗斯的王室。因此,血友病在当时被普遍称为“皇室病”。

维多利亚女王昔日的全家福维多利亚女王的家庭成员(图片来源:Wikimedia)由上图可以看出,这是一种遗传性疾病,血友病患者(红色框)几乎全是男性。这就很讽刺了,因为皇室中的男性往往是继承人的人选。

陷入“绝境”的欧洲皇室

维多利亚女王有9个孩子,其中两个女孩继承了母亲的血友病致病基因,是血友病基因的隐形携带者。4个男孩中有3个患有血友病。然而,当时没有人知道其中的关系,更无人知晓这到底是一种什么病。当时欧洲皇室本就流行通婚,加上维多利亚女王在位时的英国强大无比,自然是“强强联手”的最佳搭档。可上天偏偏开了个天大的玩笑,致使欧洲各个皇室一度陷入“绝境”。毕竟,大部分血友病发病的人,全都是男性。皇室中的这些患病的男性,也可能就是当时皇位的继承人,怎能不让人惶恐。

时至今日

时至今日,血友病当然不再是皇室病,但也是一种罕见病。据了解,在中国,血友病治疗面临着诊断率低、治疗率低、致残率高的现状。数据统计显示,中国目前血友病患者约有13.6万,但登记在册患者仅为一成。

由于规范化预防治疗不足,中国血友病患者14岁以下出现残障的约占50%,18岁以上的高达90%,儿童成长关键期的生理疾病给血友病小患者的心理健康造成了极大障碍。

血友病影响着全球约40万人,出血是该病的主要临床表现。若不进行充分的治疗,患者会反复发生持续或自发性出血,特别是在关节、肌肉或内脏器官,长期可导致患者残疾。

为何都是男性发病

B型血友病是一种先天遗传性凝血因子缺乏而导致的凝血功能障碍的出血性疾病,为X连锁隐性遗传。这就意味着,致病基因位于X染色体上,而由于男性的性染色体核型为XY,因此一旦存在这种致病基因就会发病。不同的是,女性只有两条X染色体同时携带致病基因才会发病。女性即便有一条X染色体出了问题,另一条还能补偿。可男性只有一条染色体,一旦出了问题,Y染色体无法补充,自然就会发病。这就不难理解为什么男性的发病率远高于女性。

如何避免血友病遗传

血友病患者想要生育健康宝宝大多最好的办法就是做第三代试管婴儿,主要是因为第三代试管婴儿的胚胎植入前遗传学筛查和诊断性质,如下:

PGS(胚胎植入前遗传学筛查):在胚胎植入之前,利用PGS对早期胚胎进行染色体数目和结果异常的检测,主要通过检测胚胎的23对染色体结构、数目,通过比对来分析胚胎是否有遗传物质异常。

PGD(胚胎植入前遗传学诊断):PGD技术主要用于检查胚胎是否携带有遗传缺陷的基因,在精子卵子结合形成受精卵并发育成胚胎后,在其植入子宫前使用PGD技术进行基因检测,异变使体外受精的试管婴儿避免一些疾病,如:血友病、地中海贫血等疾病。

目前90%以上的国内试管中心技术设备不满足第三代试管的技术要求。据统计,国内辅助生殖中心的综合成功率也只有40%左右。

而爱嗣国际与马来西亚、泰国、俄罗斯、乌克医院合作。马来西亚第三代试管婴儿成功率可以高达65%-75%,并且爱嗣国际对于需要做试管婴儿的各类客户都拥有丰富的服务经验,熟悉整套的服务流程,同时也会注重客户的整体就医感受,最大程度化帮助客户解决求子的苦恼。

目前,三代试管技术是可以做到阻断血友病遗传的,所以,确诊为血友病携带者的夫妻,可以放心选择爱嗣国际去海外做三代试管,避免遗传病的发生。

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