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前两天接电话咨询，患者本人是医生，容易流鼻血，说凝血常规和凝血因子VIII都基本正常，但是凝血因子VIII抑制物阳性。

做了血小板功能，有两项偏低，但也不是特别低。

之前在济南和医院，没有下结论。

电话里我推荐他们找时间来测个VWF的抗原和活性。

今天患者过来了，带了之前的一堆检测结果。

APTT时间稍微延长一点，狼疮抗凝物阴性，凝血因子VIII是30%，凝血因子VIII抑制物是0.75BU。

问了一下，从小就有流鼻血不容易止住的表现。

给他们说，这个最大可能还是血管性血友病，推荐做VWF的抗原和活性检测。

他们还要求加上凝血因子VIII的活性和抑制物。

其实我个人是不推荐查抑制物的，因为凝血因子VIII在30%左右的患者，基本上不会检测出抑制物阳性的。

我们的检测结果凝血因子VIII是29%，VWF抗原是16%，VWF活性是9%，凝血因子VIII抑制物是0BU。应该是个2型的血管性血友病患者，不过比较轻。我们实验室现在也不能进一步分型，推荐他如果想做个分型，可以去医院。

但他们觉得确定了是血管性血友病，就算是解决问题了，不再要求更进一步的分型。

因为他们本身也是医生，又特意给他们多唠叨几句，就是临床上遇到出血的患者，要考虑血管性血友病，因为有症状的血管性血友病患者是千分之一，也就是一千个人就有一个。

因此，血管性血友病也是最常见的遗传性出血性疾病，多表现为皮肤出血和流鼻血、牙龈出血，女性月经增多，这些都要考虑血管性血友病。

来看一下大家为什么不