第12届全国血友病大会将于9月11日-13日在贵州贵阳举办，是最大类型的血友病的专业会议。会议由《中华血液学杂志》杂志社、中国血友病协作组、世界血友病联盟（WFH）主办，医院和医院共同承办。因为疫情的影响，我们采取“线上+线下”的方式进行。那么今年的会议会有哪些学术方面的亮点呢？王学锋教授带您抢先一步了解。

王学锋教授：FVIII抑制物诊治新探索

一、“新的体现”

目前，血友病治疗中存在的最大问题是对输入的凝血因子无效，这个在FVIII缺乏的患者中尤其显著。这个主要出现于血友病A重型患者，尤其是在一些有严重的基因突变的患者中，这些患者产生抑制物的比率比较高。但是，我们在临床实践当中也发现有相当一部分的患者，同样类型的基因突变，却没有抗体的产生。为什么同样的基因突变，受到同样的刺激，有些患者产生抗体而有些患者不产生抗体呢？经过研究发现，原来在这些没有产生抗体的患者中，多数在患儿的体内我们检测到了母体的细胞，即所谓母婴微嵌合现象。这些微嵌合现象在胚胎期发现，即这个机体在胚胎期有机会接触到凝血因子FVIII，尤其是母亲的凝血因子FVIII。它识别该凝血因子，因此在出生以后就对外源性的凝血因子产生较少的抑制物，即所谓对凝血因子FVIII的免疫耐受。这个在临床治疗上有什么意义呢？最大的意义就是即使发生了严重的基因缺陷导致了重型血友病A，里面仍然有相当部分的孩子，可以通过检测来预测它产生抑制物风险的高低，这对我们预防治疗的开展是非常重要的。二、发展现状目前，对FVIII抑制物的检测往往是在患者治疗无效以后，怀疑它产生了抑制物。将来的工作就要把这个时间点提前，即在患者接受FVIII治疗以前，如果能够推测它抑制物产生的风险，就会对患者更加有利。现在主要是通过检测病孩血循环当中母亲细胞的数量，如果来源于母亲细胞的数量比较多的话，那么这个患者产生抑制物的风险就比较低，这对临床患者是有益处的。目前，有关学者正在进一步完善监测方法学，期待在不远的将来这项技术可以应用于广大患者的检测。三、对患者的建议对FVIII抑制物的检测，患者尤其是患者的家属应该遵循相关的专家共识。目前，检测微嵌合的这种技术还不能普遍开展，对这些患者的情况应该密切的重视。如果患者的治疗效果变差或者没有达到效果，应该考虑到是否有抑制物的产生，遵循医生的医嘱，并对治疗方案进行改进。四、FVIII抑制物诊治的解读很多患者并不一定了解FVIII抑制物的产生，他只