血友病不只是凝血功能障碍这些症状不能忽_筋膜炎的症状

小年从记事起妈妈就告诉他，不能跑，不能跳，小心磕碰...

所有的小朋友喜欢的运动，都是他不能触碰的禁忌，因为他的血液里缺乏凝血因子，一道小小的伤口，都会让他流血不止。

目前，在我国，像小年一样的血友病患者人数高达10万左右，血友病这种遗传性疾病一旦发病，就会伴随终身，需要定期注射八因子，稍不注意就会血流不止。

很多人因为没有及时预防造成关节损伤，甚至残疾和瘫痪。

血友病患者血液中缺少功能正常的凝血因子Ⅷ（甲型血友病或典型血友病）或因子Ⅸ（乙型血友病或克雷司马斯病）。

血友病可引起出血时间延长或者自发性出血，尤其是肌肉、关节和内部器官出血。

大约1/4的患儿在出生后数周即开始出现出血，之后随着患儿逐渐长大、活动增多、容易磕碰，出血状况会更加频繁和明显。部分患者也会推迟至5~6岁，甚至成年后才发病。

一般来说，发病越晚，病情越轻。病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止，如果不加以治疗，可导致患者残疾甚至死亡。

病情较轻的患者通过压迫止血等措施可以止血，但出血时间会比一般人长。

这种看得见的出血并不是最可怕的，看不见的内出血才是威胁血友病患者的“不定时炸弹”。

几乎所有未得到有效治疗的血友病患者都会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛。

关节出血时，他们通常会伴随一种出血预感，早期产生灼热感或针刺感，随后出现关节僵硬、疼痛、血肿；

而这种血肿可能会引发组织坏死、外周神经病变、关节畸形等，致关节不能负重，最终瘫痪或残疾。

血友病的治疗关键在于早期持续性的规范治疗，儿童期是血友病治疗的黄金时期。

血友病有两种常见类型，A型患者表现为凝血因子Ⅷ很少或没有，B型患者表现为凝血因子IX很少或没有。

这两类患者都有关节、肌肉和深部组织出血，胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等症状。

在我国，14岁以下的血友病病人，占到所有血友病病人的50%。治疗血友病的黄金期是儿童期，因为最容易出血的部位是四肢关节。

儿童活泼爱动，关节出血几率高，关节生长发育受到影响，容易导致畸形。

而与按需治疗相比，早期的预防治疗每年可减少关节出血87%，现在儿童预防治疗常用的是基因重组的凝血八因子。

及时在儿童期进行标准预防治疗虽然不能使已有的关节病变逆转，但可以降低出血频率，延缓关节病变的进展并提高生活质量。

血友病具有遗传性，多数患者生来患病且有家族史。

#女性通常作为血友病基因携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。

#大约每～个男性中，就有一个血友病甲患者。

#当父亲患有血友病而母亲未患此疾病时，生男孩不会出现血友病，而所有的女孩将携带血友病基因，尽管其不受疾病的影响。

#当母亲是血友病携带者而父亲不是时，每个男孩都有50%的概率患血友病，而每个女孩都有50%的概率成为携带者。

此外，基因也有可能出现自发突变。在约30%的病例中，没有确切的家族遗传史。

大部分人因为缺乏对血友病的认识而错过了最佳治疗时间，有的人在家里怕磕着碰着，很小的时候就不让下床活动，慢慢丧失了运动能力。

还有一些血友病患者已经出现了关节残疾才去治病，但已经很难治愈了。

血友病预防治疗以维持正常关节和肌肉功能为目标，是血友病规范治疗的重要组成部分。

预防治疗并不能使已有的关节病变逆转，但可以降低出血频率，延缓关节病变的进展并提高生活质量。

如果得到有效治疗，患者就可像正常人一样生活、学习和工作。

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部分素材来源：人民网

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