血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，该病为X性连锁隐性遗传性出血性疾病，男性发病，女性携带致病基因。

　　血友病临床主要表现为反复自发性或轻微损伤后出血不止，以关节和肌肉出血为主，严重的会导致畸形，所以是很棘手的，需要快速有效处理。

　　治疗措施

　　血友病治疗首选替代疗法，使用药物或一些血制品把因子含量暂时提高，达到止血和预防出血的目的。这是最有效的治疗和预防方法。

　　1、替代疗法：针对血友病A患者，输注重组或血浆源性凝血因子Ⅷ;针对血友病B患者，输注重组人凝血因子Ⅸ(重组九因子)、凝血酶原复合物或血浆等。

　　输血浆及冷沉淀：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子，而冷沉淀物内所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5-10倍。在没有凝血因子的情况下可以使用这两者来进行止血治疗。

　　2、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

　　3、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。如果必须手术，一定要将凝血因子含量暂时提高到正常水平。

　　预防保健

　　?血友病属于遗传疾病，需要患者本人及家属重视优生优育，这是避免血友病发生的最好方式。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。

　　?避免外伤、创伤性检查及肌内注射。长期预防治疗可减少出血、阻断频繁出血的靶关节损伤累积导致永久残疾。

　　?禁止服用血小板聚集受抑制的药物，有其他疾病在治疗时，一定要向医生说明自身的疾病情况，根据具体情况开药服用。

　　?尽量不要抠挖鼻孔，天气干燥可采用石蜡油涂抹鼻腔，保持鼻腔湿润。房间可用加湿器加热，调节空气湿度。

　　?选择适宜活动，避免参加各种剧烈运动，减少外伤发生，运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。

　　?少吃刺激性食品，多饮水，多吃富含维生素C的蔬菜和水果。保持大便通畅，避免用力排便造成肛裂出血。

　　总之，对血友病的护理，需要长期规划实施。在各处细节上避免出现意外性的出血情况，有条件的可以输注凝血因子预防护理。

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