引言
血友病最典型的表现是关节出血（关节血肿）。当关节血肿变得频繁和/或强烈，滑膜可能无法再吸收血液。为了补偿这种再吸收缺陷，滑膜会肥厚，导致所谓的慢性血友病性滑膜炎。因此，不仅要避免急性关节血肿，还要尽可能有效地管理它以避免滑膜炎的发展是至关重要的。
从2岁到骨骼成熟结束的血液学预防性治疗是避免关节出血或至少降低其强度的最佳方法。然而，应该记住，在这种情况下所需的永久性静脉输注可能导致问题。发达国家的大多数血友病中心都有按需治疗，其中包括发生关节血肿时给予缺乏的凝血因子。
关节血肿的类型
区分急性出血和亚急性出血很重要。亚急性关节血肿通常与先前的滑膜炎或关节病有关，而急性关节血肿一般发生在先前健康的关节。患者一般认为急性出血是关节中的灼热感。关节血肿在几小时内发展，关节发炎、紧张、发热且皮肤发红。受影响的关节处于镇痛的屈曲位，疼痛且活动受限。
在适当剂量的凝血因子浓缩物给药后，疼痛会迅速减轻，尽管炎症和关节活动性的限制通常消失得更慢。炎症的程度和运动的限制总是与关节中的血液量有关。
亚急性关节血肿通常在2或3次关节出血时间后发生并持续，尽管有充足的血液学治疗。疼痛是可容忍的，并通常与触诊时肥厚的滑膜相关，且轻微缺乏关节活动性。当亚急性关节血肿复发数月和数年时，将导致血友病性关节病的状态。这通常发生于青壮年，他们抱怨受影响的关节持续疼痛，在运动和休息时。他们还可能有间歇性的急性疼痛发作和与滑膜炎或关节出血有关的炎症。
关节血肿的治疗
急性关节血肿
急性关节血肿的最佳治疗包括凝血因子替代、关节穿刺术、休息（有/没有夹板）、冰、适当的镇痛，以及一旦急性期已得到控制和出血风险减少的监督下康复。治疗目的是避免肌肉萎缩，保持适当程度的关节活动度，控制关节血肿的复发，并尽可能恢复关节功能。
关节穿刺术
通常不会进行关节穿刺术，但在严重出血的情况下可以缓解疼痛并加快康复。关节穿刺术在血友病中的作用存在很多争议。作者的观点是可以通过其他方法治疗轻微的出血事件。然而，只要在最初的12小时内完成，主要出血事件可能会受益于关节穿刺术。决定关节穿刺术之前，必须调查循环抑制物的存在，以确定其最佳治疗。在任何情况下，建议进行3-4天的关节休息。当关节血肿对血液学治疗没有反应，必须怀疑化脓性关节炎，尤其是如果患者免疫抑制；关节穿刺和培养将使我们得出诊断。
如果关节血肿对血液学治疗没有反应，必须怀疑血友病性滑膜炎，这可以通过临床检查检测。超声检查和磁共振成像（MRI）将有助于证实滑膜炎的发生。在这种情况下，只有积极治疗滑膜炎才能控制关节出血，这继发于滑膜肥厚。可以通过早期预防性治疗和滑膜切除术（放射性核素滑膜切除术/手术滑膜切除术）控制滑膜炎。影像学诊断对评估任何类型治疗的反应极为重要。
应该记住，升高的关节内压力可能导致成人股骨头坏死或儿童Perthes病（股骨头缺血性坏死）。重要的是要强调，虽然肘关节、膝关节和踝关节的关节穿刺术是可以在门诊诊所完成的简单程序，肩关节和髋关节的穿刺术需要镇静和通过图像增强器进行射线照相术的控制，也就是说，他们是在手术室使用麻醉剂并由骨科医生完成的外科手术。
休息和夹板
下肢（出血）事件的休息应包括卧床休息（1天），随后避免负重，步行时使用拐杖，坐位时抬高（3-4天）。对于膝关节，压缩绷带是适当的，但在非常疼痛的情况下，绷带应辅以长腿后部石膏夹板。对于踝关节，建议使用短腿后部石膏夹板。对于上肢，通常吊带（用于肩关节）或长臂后部石膏夹板（用于肘关节）将提供充分的休息、支持和保护。应避免举起和搬运重物，直至出血已解决（4-5天）。
冰敷
冰敷治疗通过促进血管收缩以缓解疼痛并减少出血程度。冰敷治疗可通过各种方式应用于受影响的关节：冰袋、湿毛巾、碎冰和CryoCuff?。24至48小时内冰的应用可有助于控制血容量和疼痛。冰不应该直接接触皮肤，而是用厚毛巾包裹，因为长时间使用可导致皮肤损伤。冰敷作为急性出血治疗的有效性不仅在于其物理作用，还在于简单易用。
镇痛
根据疼痛程度，应给予对乙酰氨基酚或对乙酰氨基酚和右旋丙氧吩的联合。通常这些药物可以提供充分的缓解。必须避免含有阿司匹林?的产品和非甾体类抗炎药（NASIDs）。
声明
本文翻译自世界血友病联盟（WFH）出版物ARTICULARBLEEDING(HEMARTHROSIS)INHEMOPHILIAANORTHOPEDIST’SPOINTOFVIEW，有改动。
封面图片来源于网络。
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正文图片由血友猫拍摄。
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